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Los núcleos están situados debajo del sarcolema, dispuestos verticalmente y pueden contarse por miles. Las fibras musculares miden desde varios milímetros hasta varios centímetros de largo y entre 10 y 100 g de diámetro. Las fibras musculares contienen sarcoplasma, que contiene miofibrillas y tubos longitudinales, así como orgánulos como mitocondrias, ribosomas y lisosomas. Las miofibrillas están compuestas por muchas fibras filamentosas longitudinalmente gruesas que contienen proteínas contráctiles y reguladoras. Los miofilamentos gruesos contienen miosina y los miofilamentos finos contienen actina. Ambas proteínas son proteínas contráctiles. Aunque la fibra muscular es una unidad anatómica y fisiológicamente independiente, la enfermedad puede afectar sólo a una parte de ella, y la parte restante puede sufrir disfunción o atrofia, degeneración o regeneración dependiendo de las características y gravedad del curso de la enfermedad. Aunque estructuralmente son idénticos, no todos los músculos son igualmente susceptibles a las enfermedades. De hecho, es imposible que una enfermedad afecte a todos los músculos del cuerpo. Algunas enfermedades de los músculos parenquimatosos, como la distrofia muscular, la miositis, etc., pueden dañar directamente las miofibrillas; la parálisis periódica puede mostrar un bloqueo de despolarización causado por un potencial reducido de la placa terminal. Las miopatías provocadas por diversas causas pueden manifestarse como debilidad muscular. Clasificación de las miopatías La clasificación de las miopatías no es uniforme. En 1965, el Grupo Colaborador Mundial sobre Enfermedades Neuromusculares celebró una reunión en Viena para preparar una clasificación unificada internacional de enfermedades neuromusculares. Walton et al. consideraron las enfermedades neuromusculares y las miopatías miógenas y propusieron que las enfermedades neuromusculares deberían incluir enfermedades de las células del asta anterior de la médula espinal, las raíces nerviosas, los nervios periféricos, las articulaciones neuromusculares y los propios músculos. Este esquema de clasificación fue adoptado en la Conferencia Internacional de Montreux en 1967 y publicado por la Federación Mundial de Neurología (WFN) en 1968 y 1988. En septiembre de 1986 se celebró el primer simposio académico nacional sobre miopatía y neuropatía periférica. El "borrador chino de clasificación de neuropatía muscular y periférica" ​​fue redactado por Chen Qingtang, Guo Yupu y Luo Yi, que dividió las miopatías en enfermedades miógenas y anomalías de la conducción neuromuscular, y se publicó en el "Chinese Journal of Neuropsychiatry" en 1987. La clasificación de Walton es relativamente completa, pero hay demasiados elementos repetidos, lo que la hace incómoda para la aplicación clínica. El método de clasificación de mi país es simple, incluye los tipos principales y también es conveniente para la aplicación clínica. La debilidad es la manifestación más común, y sólo unas pocas miopatías, como la miotonía congénita y la lipodistrofia, carecen de este síntoma en algunos casos. La debilidad en las primeras etapas de la enfermedad se manifiesta durante una actividad extenuante sostenida, como correr a un ritmo lento. Algunas acciones de la vida diaria (como caminar, sentarse, esperar) también serán difíciles de realizar en el futuro. En las últimas etapas de la enfermedad, los músculos pierden por completo su función motora. Los síntomas de los músculos afectados son diferentes, como músculos faríngeos y de la lengua débiles, que pueden provocar dificultad para tragar y extensión de la lengua; tirantes débiles, lo que dificulta vestirse, lavarse la cara y peinarse; dificultad para sostener los palillos y escribir; extremidades inferiores y pelvis. Los músculos débiles del cinturón dificultan caminar, subir escaleras, ponerse en cuclillas y ponerse de pie. La distribución, la tasa de progresión, la persistencia o aparición de los síntomas y la remisión de la fuerza muscular débil son de gran valor para el diagnóstico y el diagnóstico diferencial de la miopatía. La debilidad de los músculos proximales es más común en las miopatías. La miastenia distal es más común en enfermedades neurogénicas. La debilidad muscular progresa rápidamente hasta un pico en un corto período de tiempo. Es más común en la polimiositis y a menudo recae con remisiones alternas. Aquellos cuyo curso de la enfermedad progresa lentamente y persiste son en su mayoría distrofia muscular progresiva u otras enfermedades degenerativas. La miastenia episódica se observa en la parálisis periódica. La fatiga y la debilidad muscular ocurren después del ejercicio repetido y los síntomas se alivian después del descanso, por lo que los síntomas son leves por la mañana y empeoran después del ejercicio. Durante el examen, se le puede pedir al paciente que repita acciones varias veces (como abrir y cerrar los ojos, cerrar los puños, soltar los puños, etc.), o se puede inducir continuamente el reflejo tendinoso para observar si la amplitud del movimiento muscular es correcta. cada vez más pequeño. La fatiga muscular es común en la miastenia gravis, síndrome miasténico, polimiositis, etc. La mialgia y la sensibilidad son características de las miopatías inflamatorias y metabólicas.
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