Datos detallados sobre enfermedades muscularesIntroducción, clasificación, manifestaciones, debilidad, fatiga muscular, mialgias y sensibilidad, atrofia muscular, hipertrofia muscular, movimiento muscular involuntario, causado por contracción muscular o * * *, Voluntario trastornos del movimiento debido a hipotonía, reflejos hipotenonales, cambios electromiográficos durante la miopatía, tipos de miopatía. Introducción Los trastornos musculares suelen referirse a enfermedades de los músculos esqueléticos. El músculo esquelético es el órgano principal que realiza el movimiento corporal y el metabolismo energético. Hay más de 600 músculos en el cuerpo humano, que representan aproximadamente el 40% del peso corporal de un adulto. El músculo esquelético está compuesto por miles de fibras musculares dispuestas longitudinalmente. Las miofibras (células musculares) son células multinucleadas rodeadas por una membrana plasmática (sarcolema), cuya capa exterior es la membrana basal. Los núcleos están situados debajo del sarcolema, dispuestos verticalmente y pueden contarse por miles. Las fibras musculares miden desde varios milímetros hasta varios centímetros de largo y entre 10 y 100 g de diámetro. Las fibras musculares contienen sarcoplasma, que contiene miofibrillas y tubos longitudinales, así como orgánulos como mitocondrias, ribosomas y lisosomas. Las miofibrillas están compuestas por muchas fibras filamentosas longitudinalmente gruesas que contienen proteínas contráctiles y reguladoras. Los miofilamentos gruesos contienen miosina y los miofilamentos finos contienen actina. Ambas proteínas son proteínas contráctiles. Aunque la fibra muscular es una unidad anatómica y fisiológicamente independiente, la enfermedad puede afectar sólo a una parte de ella, y la parte restante puede sufrir disfunción o atrofia, degeneración o regeneración dependiendo de las características y gravedad del curso de la enfermedad. Aunque estructuralmente son idénticos, no todos los músculos son igualmente susceptibles a las enfermedades. De hecho, es imposible que una enfermedad afecte a todos los músculos del cuerpo. Algunas enfermedades de los músculos parenquimatosos, como la distrofia muscular, la miositis, etc., pueden dañar directamente las miofibrillas; la parálisis periódica puede mostrar un bloqueo de despolarización causado por un potencial reducido de la placa terminal. Las miopatías provocadas por diversas causas pueden manifestarse como debilidad muscular. Clasificación de las miopatías La clasificación de las miopatías no es uniforme. En 1965, el Grupo Colaborador Mundial sobre Enfermedades Neuromusculares celebró una reunión en Viena para preparar una clasificación unificada internacional de enfermedades neuromusculares. Walton et al. consideraron las enfermedades neuromusculares y las miopatías miógenas y propusieron que las enfermedades neuromusculares deberían incluir enfermedades de las células del asta anterior de la médula espinal, las raíces nerviosas, los nervios periféricos, las articulaciones neuromusculares y los propios músculos. Este esquema de clasificación fue adoptado en la Conferencia Internacional de Montreux en 1967 y publicado por la Federación Mundial de Neurología (WFN) en 1968 y 1988. En septiembre de 1986 se celebró el primer simposio académico nacional sobre miopatía y neuropatía periférica. El "borrador chino de clasificación de neuropatía muscular y periférica" fue redactado por Chen Qingtang, Guo Yupu y Luo Yi, que dividió las miopatías en enfermedades miógenas y anomalías de la conducción neuromuscular, y se publicó en el "Chinese Journal of Neuropsychiatry" en 1987. La clasificación de Walton es relativamente completa, pero hay demasiados elementos repetidos, lo que la hace incómoda para la aplicación clínica. El método de clasificación de mi país es simple, incluye los tipos principales y también es conveniente para la aplicación clínica. La debilidad es la manifestación más común, y sólo unas pocas miopatías, como la miotonía congénita y la lipodistrofia, carecen de este síntoma en algunos casos. La debilidad en las primeras etapas de la enfermedad se manifiesta durante una actividad extenuante sostenida, como correr a un ritmo lento. Algunas acciones de la vida diaria (como caminar, sentarse, esperar) también serán difíciles de realizar en el futuro. En las últimas etapas de la enfermedad, los músculos pierden por completo su función motora. Los síntomas de los músculos afectados son diferentes, como músculos faríngeos y de la lengua débiles, que pueden provocar dificultad para tragar y extensión de la lengua; tirantes débiles, lo que dificulta vestirse, lavarse la cara y peinarse; dificultad para sostener los palillos y escribir; extremidades inferiores y pelvis. Los músculos débiles del cinturón dificultan caminar, subir escaleras, ponerse en cuclillas y ponerse de pie. La distribución, la tasa de progresión, la persistencia o aparición de los síntomas y la remisión de la fuerza muscular débil son de gran valor para el diagnóstico y el diagnóstico diferencial de la miopatía. La debilidad de los músculos proximales es más común en las miopatías. La miastenia distal es más común en enfermedades neurogénicas. La debilidad muscular progresa rápidamente hasta un pico en un corto período de tiempo. Es más común en la polimiositis y a menudo recae con remisiones alternas. Aquellos cuyo curso de la enfermedad progresa lentamente y persiste son en su mayoría distrofia muscular progresiva u otras enfermedades degenerativas. La miastenia episódica se observa en la parálisis periódica. La fatiga y la debilidad muscular ocurren después del ejercicio repetido y los síntomas se alivian después del descanso, por lo que los síntomas son leves por la mañana y empeoran después del ejercicio. Durante el examen, se le puede pedir al paciente que repita acciones varias veces (como abrir y cerrar los ojos, cerrar los puños, soltar los puños, etc.), o se puede inducir continuamente el reflejo tendinoso para observar si la amplitud del movimiento muscular es correcta. cada vez más pequeño. La fatiga muscular es común en la miastenia gravis, síndrome miasténico, polimiositis, etc. La mialgia y la sensibilidad son características de las miopatías inflamatorias y metabólicas.
Hay cuatro tipos de enfermedades relacionadas con la mialgia: ① Inflamación de las fibras musculares, como polimiositis y dermatomiositis. Aproximadamente la mitad de ellas tienen síntomas de mialgia, que persisten y pueden agravarse con el ejercicio. ② La desorganización y destrucción de las fibras musculares se puede observar en la enfermedad de McArdle, otras enfermedades metabólicas y enfermedades similares a la miotonía. ③Dolor vascular, como tromboangeitis obliterante causada por estenosis espinal, isquemia de cola de caballo, etc. ④Mialgia inexplicable. La atrofia muscular reduce el tamaño de los músculos. Generalmente no es difícil de determinar, pero no es fácil de encontrar cuando los bebés tienen mucha grasa subcutánea. Usa tus manos para comprobarlo. La lipoatrofia subcutánea a menudo se confunde con la atrofia muscular, pero la lipoatrofia se distribuye principalmente en las nalgas, la cintura, el abdomen, los hombros y las áreas locales ricas en grasa, mostrando atrofia en parches o anular, que es inconsistente con la dirección de la marcha de los músculos. La atrofia muscular puede aparecer en enfermedades como la miopatía. Sus causas y características de distribución son las siguientes: ① Enfermedades del sistema nervioso central. Después de las lesiones del lóbulo parietal del hemisferio cerebral, la hipoplasia motora congénita, los tumores profundos del hemisferio cerebral, la inflamación y las enfermedades cerebrovasculares pueden causar atrofia muscular en el lado contralateral de la lesión. La atrofia muscular en las lesiones parietales suele afectar a los músculos de la mano y el brazo. La piel de la mano es sensible, con o sin hemiplejía, y puede ir acompañada de diversos grados de deterioro sensorial y trastorno de la posición de los dedos, lo que se denomina atrofia muscular unilateral. ②Lesiones de las células del asta anterior de la médula espinal y de los núcleos motores del tronco del encéfalo. La atrofia muscular temprana se distribuye según los segmentos nerviosos, unilateral o bilateral, con atrofia muscular distal evidente y fasciculaciones. Los núcleos motores de los nervios craneales se ven afectados y sus músculos dominantes se atrofian. ③Neuropatía periférica. La atrofia muscular se distribuye según las raíces nerviosas, segmentos o troncos nerviosos, de acuerdo con el alcance de la inervación. ④ Enfermedades de las articulaciones neuromusculares. La atrofia muscular es rara. Si se produce atrofia muscular, la distribución es irregular. Si se produce miastenia gravis, se produce atrofia muscular, principalmente en los antebrazos, la parte proximal de las extremidades superiores, los músculos faciales y los músculos masticatorios. ⑤Enfermedades miógenas. Distribuida simétricamente en sentido proximal. En algunas enfermedades miógenas, como la parálisis periódica y la polimiositis, el grado de debilidad muscular no se corresponde con la atrofia muscular. ⑥Atrofia muscular por desuso. Inmovilización con yeso, artrosis, reposo en cama prolongado, etc. Puede provocar atrofia muscular por desuso, que se distribuye cerca de las articulaciones enfermas. Una vez que se elimina la causa, el tamaño de los músculos se puede restaurar después del ejercicio. Hipertrofia muscular El ejercicio muscular excesivo, el ejercicio y la hiperplasia del tejido conectivo graso pueden causar hipertrofia muscular. La primera se llama hipertrofia de trabajo o hipertrofia verdadera, y la segunda se llama pseudohipertrofia. La verdadera hipertrofia se observa en atletas, culturistas o trabajadores manuales. El síndrome pospolio puede manifestarse como atrofia muscular de un lado y movimiento excesivo e hipertrofia del otro miembro. Duchenne se observa en la distrofia muscular. Movimiento involuntario de un músculo, grupo de músculos o parte de un músculo que no está bajo control voluntario. Está presente en muchas enfermedades y miopatías. Las miofibrilaciones y fasciculaciones son más comunes en la atrofia muscular secundaria causada por la degeneración de la neurona motora inferior. Las fasciculaciones también se pueden observar en personas normales cuando están cansadas, tienen frío o en pacientes neuróticos. La contracción de las fibras musculares es un movimiento espontáneo, lento y continuo de las fibras musculares en un movimiento ondulatorio a lo largo del eje longitudinal del músculo. La miografía muestra que un único potencial se entrega repetidamente, o que el potencial se entrega continuamente a una frecuencia alta. Se observa en rigidez neuromuscular y miopatía hipertiroidea (ver movimientos involuntarios). Los movimientos voluntarios causados por la contracción muscular o * * incluyen: ① miotonía. El músculo no puede relajarse inmediatamente después de la contracción voluntaria o aparecen hoyos y protuberancias cuando se golpea el músculo. En el electromiograma aparecen descargas de alta frecuencia y su frecuencia y amplitud primero aumentan gradualmente y luego disminuyen. Ver síndrome de miotonía. ② Dolor y calambres después del ejercicio. Se refiere al espasmo y contracción muscular después del ejercicio, que es difícil de tocar y se acompaña de un dolor intenso, que dura de minutos a horas. La electromiografía muestra reposo eléctrico. Síntomas como la enfermedad de McArdle, la deficiencia de fosfofructoquinasa y la lipidosis muscular se reducen después del ejercicio continuo. El espasmo miotónico inducido por el ejercicio todavía se puede observar en el síndrome de persona rígida, anquilosis neuromuscular, tétanos, etc. La hipotonía es una de las características de la miopatía y suele ir acompañada de atrofia muscular. La enfermedad de la neurona motora inferior y la enfermedad del cerebelo también pueden causar hipotonía, por lo que el valor diagnóstico de la hipotonía no es grande. Algunas miopatías en los bebés, como la laxitud muscular congénita, la distrofia muscular infantil (enfermedad de Weide-Dermid), la enfermedad por almacenamiento de glucógeno, etc., muestran una hipotonía evidente, lo que se denomina "síndrome del bebé blando". Las miopatías con hiporreflexia a menudo se presentan con hiporreflexia. Los reflejos tendinosos tardíos pueden desaparecer.