La etiología y patogénesis de la púrpura trombocitopénica son extremadamente complejas y aún no han sido completamente dilucidadas. Los diferentes tipos de púrpura trombocitopénica tienen diferentes causas y existe heterogeneidad incluso dentro del mismo tipo. En términos generales, se relaciona principalmente con factores como la inmunidad, la genética y la enfermedad primaria.
1. Causas principales
1. Destrucción excesiva de plaquetas: del 50% al 70% de los pacientes con púrpura trombocitopénica inmunitaria pueden detectar uno o más tipos de autoanticuerpos glicoproteicos de membrana antiplaquetarios, Las plaquetas sensibilizadas por autoanticuerpos son fagocitadas y destruidas por el sistema monocito-macrófago. Además, las células T citotóxicas de pacientes con púrpura trombocitopénica inmunitaria pueden destruir directamente las plaquetas.
2. Número y calidad anormales de megacariocitos y producción insuficiente de plaquetas: Los autoanticuerpos también pueden dañar los megacariocitos o inhibir la liberación de plaquetas de los megacariocitos, provocando una producción insuficiente de plaquetas en pacientes con trombocitopenia inmune. Además, las células T citotóxicas CD8+ pueden impedir la producción de plaquetas al inhibir la apoptosis de los megacariocitos. La producción insuficiente de plaquetas es otro mecanismo importante en la patogénesis de la trombocitopenia inmunitaria.
3. Factores genéticos: La púrpura trombocitopénica trombótica hereditaria está relacionada principalmente con genes genéticos, especialmente la mutación o deleción de ADAMTS13, el gen que codifica el factor liasa de von Willebrand, lo que resulta en una reducción o falta de actividad enzimática relacionada. causar enfermedad.
4. Otros factores: La púrpura trombocitopénica trombótica primaria es causada por la presencia de autoanticuerpos ADAMTS13 o autoanticuerpos anti-CD36 en el cuerpo del paciente, lo que estimula a las células endoteliales a liberar un exceso de multímeros del factor VW, lo que resulta en una gran cantidad. de forma trombos. La púrpura trombocitopénica trombótica secundaria es principalmente secundaria a infecciones, fármacos, enfermedades autoinmunes, tumores, trasplante de médula ósea, embarazo y otras enfermedades.
2. Factores predisponentes
1. Factores infecciosos: Son factores predisponentes comunes a la púrpura trombocitopénica adquirida y pueden agravar los síntomas del paciente.
2. Factores farmacológicos: este factor no puede ignorarse en la patogénesis de la púrpura trombocitopénica. Por ejemplo, la aspirina agravará los síntomas causados por la trombocitopenia.
3. Embarazo: Debido a los cambios fisiológicos durante el embarazo, el número de plaquetas y la función de coagulación de la mujer embarazada cambiarán, lo que también agravará los síntomas de la púrpura trombocitopénica.
4. Factores autoinmunes: Los pacientes con enfermedades autoinmunes tienen más probabilidades de volverse intolerantes a sus propios antígenos plaquetarios y desarrollar trombocitopenia debido a defectos en su propio sistema inmunológico.