1. Base diagnóstica: Cualquier persona con proteinuria masiva, hipoalbuminemia, hiperlipidemia y edema evidente puede ser diagnosticado con síndrome nefrótico, de los cuales los dos primeros son esenciales. Se debe realizar una biopsia renal tanto como sea posible para determinar el tipo patológico, lo cual es de gran importancia para formular planes de tratamiento razonables y estimar el pronóstico.
2. Puntos clave de identificación Antes del diagnóstico clínico del síndrome nefrótico primario, se debe diferenciar de los siguientes síndromes nefróticos secundarios comunes.
(1) Nefritis por púrpura de Schönlein-Henoch: Ocurre comúnmente en adolescentes. Tiene una púrpura cutánea típica, que puede acompañarse de dolor abdominal, dolor articular y aparece melena de 1 a 4 semanas. aparece la erupción. Las erupciones típicas ayudan en el diagnóstico diferencial.
(2) Lupus sistémico: ocurre comúnmente en adolescentes y mujeres de mediana edad. Del 40% al 60% tienen síndrome nefrótico. Los pacientes tienen fiebre, erupción cutánea, poliartralgia y las manifestaciones clínicas incluyen daño multisistémico. , se pueden encontrar células de lupus en la sangre de algunos pacientes y aumentan los títulos de anticuerpos antinucleares séricos, anticuerpos anti-ADN de doble hebra y anticuerpos anti-SM, lo que puede confirmar el diagnóstico.
(3) Nefropatía diabética: Es más común en personas de mediana edad y ancianos. Tener diabetes durante más de 10 años puede causar síndrome nefrótico y convertirse rápidamente en insuficiencia renal crónica. El diagnóstico puede confirmarse mediante el historial médico, las mediciones de azúcar en sangre y orina y la presencia de microaneurismas en el examen del fondo de ojo.
(4) Amiloidosis renal: ocurre comúnmente en personas de mediana edad y ancianos, y se divide en dos categorías: primaria y secundaria. Se desconoce la causa de la primera, mientras que la segunda es mayoritariamente secundaria. Infección supurativa crónica y artritis reumatoide. Artritis, tuberculosis y tumores malignos, etc. El síndrome nefrótico se manifiesta con daño de múltiples órganos en todo el cuerpo y se requiere una biopsia renal para el diagnóstico.
(5) Otros: el mieloma múltiple, la insuficiencia cardíaca derecha grave, la pericarditis constrictiva y la trombosis de la vena renal, etc., pueden causar el síndrome nefrótico.
El principio del tratamiento es eliminar la causa y el incentivo, eliminar el edema, disminuir la presión arterial, reducir las proteínas urinarias, aumentar las proteínas plasmáticas, disminuir los lípidos en sangre, proteger la función renal y evitar la recurrencia.
1. Generalmente, los pacientes con edema evidente o presión arterial alta deben descansar en cama una vez que se alivie la afección, deben aumentar gradualmente su nivel de actividad y limitar la ingesta de agua y sal (menos de 3 g/d). Aquellos con función renal normal deben consumir 1,0. al 1,0% de proteínas de alta calidad 5g/día, y prestar atención al suplemento de diversos oligoelementos y vitaminas.
2. Elimina el edema y reduce la presión arterial
(1) Diuresis e hinchazón: el reposo en cama y la limitación de la ingesta de agua y sal son las medidas básicas para el edema, que es causado principalmente por la baja presión osmótica coloidal del plasma, para aliviar el edema. aumentar la presión osmótica coloide plasmática aumentar el volumen sanguíneo, aumentar la tasa de filtración glomerular y luego usar diuréticos para lograr mejores efectos diuréticos.
① Aumenta la presión osmótica coloide plasmática: tanto el plasma como la albúmina pueden aumentar la presión osmótica coloide plasmática, reducir la penetración de agua intravascular en los tejidos, acelerar la absorción de agua tisular en la circulación sanguínea y excretarse con orina, dextran- El plasma de generación 40 y almidón (plasma de generación 706) tiene el efecto de expandir el volumen y aumentar temporalmente la presión osmótica coloide del plasma, formando un estado hipertónico en los túbulos renales después de la filtración glomerular y logrando un efecto diurético. Estos diuréticos osmóticos pueden aumentar el volumen sanguíneo y provocar fácilmente daño tubular renal, y sus indicaciones deben controlarse estrictamente.
②Aplicación de diuréticos: para el edema leve, se pueden tomar por vía oral hidroclorotiazida 25 mg, 3/d o triamtereno 50 mg, 3/d. La combinación anterior puede mejorar el efecto diurético y reducir la hipotensión. Si se produce edema grave u oliguria, se deben inyectar diuréticos de asa por vía intravenosa, como furosemida, 20 a 120 mg/día o bumetanida (buturetamina), 1 a 5 mg/día.
(2) Reducción de la presión arterial: el reposo en cama, la restricción de la ingesta de agua y sal y los diuréticos orales pueden reducir la presión arterial. Si el efecto no es bueno, se pueden utilizar betabloqueantes, vasodilatadores e interruptores. añadidos inhibidores enzimáticos.
3． Los fármacos anticoagulantes para el tratamiento antihipercoagulante y trombolítico a menudo utilizan heparina o warfarina, combinada con el fármaco antiagregante plaquetario dipiridamol. Cuando se produce trombosis o embolia, el tratamiento trombolítico debe realizarse lo antes posible dentro de las 6 horas. A menudo se utilizan fármacos que activan el plasminógeno a plasmina para disolver la fibrina, como 20 000 a 60 000 U de urocinasa diluidas en una solución de glucosa al 50 a 50 %. inyección intravenosa de 100 ml, 1/d, 1 a 2 semanas como ciclo de tratamiento, que puede repetirse si es necesario. El fármaco antitrombótico Viper es más eficaz. La medicina tradicional china, como la Salvia miltiorrhiza, también tiene un cierto efecto anticoagulante y puede utilizarse según corresponda.
4. Para el tratamiento hipolipidémico, se utiliza comúnmente lovastatina 20 mg, 1 a 3/día, o simvastatina 40 mg, 1 a 3/día.
5． Los adrenocorticoides y los inmunosupresores son los principales fármacos para el tratamiento de esta enfermedad.
(1) Terapia hormonal: prednisona de uso común, 1 mg/kg·d (40-80 mg/d para adultos), tomada inmediatamente y continuada durante 6-8 semanas. Este es el período de remisión de inducción. y la mayoría de los pacientes orinan. Si la proteína disminuye o se vuelve negativa, reduzca la dosis original entre un 5% y un 10% cada 2 a 3 semanas, o redúzcala en 5 mg por semana. Es probable que los síntomas recaigan cuando se reduce a aproximadamente 20 mg. /d. La dosis debe reducirse más lentamente y la dosis debe mantenerse durante unos días. Luego, reduzca la dosis cada semana después de alcanzar 5-40 mg/d, cambie a la terapia en días alternos; dosis total una vez por la mañana durante 2 días y continúe reduciéndola a la dosis mínima. La dosis total de tratamiento es de aproximadamente 1 año o más. Si se utilizan otros preparados hormonales se debe utilizar la relación entre 5 mg de prednisona y 4 mg de metilprednisolona o 0,75 mg de dexametasona. Después del tratamiento, el edema y la proteinuria desaparecieron, y los lípidos en sangre y las proteínas plasmáticas fueron normales, lo que indica una remisión completa; el edema desapareció, la proteinuria disminuyó (<
3,5 g/d) y las proteínas plasmáticas aumentaron (>25 g/L). , y Sólo una disminución de los lípidos en sangre se considera alivio parcial; el edema es leve o desaparece, y ninguna mejora significativa en las otras tres condiciones se considera sin alivio.
(2) Fármacos inmunosupresores: indicados en casos hormonodependientes (recaída tras reducirse a una determinada cantidad) o casos hormonalmente ineficaces.
① Ciclofosfamida: Es el fármaco inmunosupresor más utilizado. Suele ser 200 mg disueltos en 40 ml de solución salina normal para inyección intravenosa una vez en días alternos, con una cantidad total de 6 a 8 g. Efectos secundarios: náuseas, vómitos, leucopenia, daño de la función hepática, alopecia temporal, daño gonadal, cistitis hemorrágica, etc., que pueden reducirse o evitarse mediante el uso combinado con estimulantes.
② Clorhidrato de mostaza nitrogenada: 1 mg por primera vez, diluido con 20 ml de solución salina normal y colocado en el tubo sin obstrucciones para infusión intravenosa, luego una vez en días alternos, aumentando en 1 mg cada vez. y después de alcanzar los 5 mg, cambiar. Se administra de 2 a 3 veces por semana, y la dosis acumulada total es de 1,5 a 2 mg/kg. Efectos secundarios: reacciones gastrointestinales, flebitis, supresión de la médula ósea, etc.
③Clorambucilo: los efectos y reacciones adversas son similares a los de la ciclofosfamida, pero la eficacia es pobre. La dosis comúnmente utilizada es de 0,2 a 0,3 mg/(kg·d) por vía oral y el curso del tratamiento es de 8 a 10 mg/día. 12 semanas.
④Otros: La ciclosporina es adecuada para el síndrome nefrótico refractario. La dosis inicial es de 5 mg/(kg·d). La dosis se ajustará posteriormente para alcanzar una concentración sanguínea mínima de 110-200 ng/L. Tome el medicamento durante aproximadamente medio año. El micofenolato de mofetilo (MMF) es adecuado para el síndrome nefrótico refractario, con buena eficacia y pocos efectos secundarios. Generalmente es de 500 a 1000 mg, 2/día, y el curso del tratamiento es de 3 a 12 meses.
6. La Medicina Tradicional China (MTC) se refiere a la diferenciación de síndromes y al tratamiento de enfermedades como "edema", "lumbalgia" y "tisis". Tomar raíz de tripterygium wilfordii (pelada) 15g/d o su extracto de glucósidos de tripterygium 1mg/(kg·d) al día, o su inyección 20-30ml/d más líquido para infusión intravenosa. Durante el período de toma de hormonas en dosis altas, las medicinas tradicionales chinas que nutren el yin y reducen el fuego, como las píldoras Zhibai Dihuang y las píldoras Liuwei Dihuang, pueden reducir los efectos secundarios de las hormonas durante el período de mantenimiento y reducción de las hormonas, recetas que nutren; se puede usar el yang del riñón, como las píldoras Jingui Shenqi, una vez que se reduce la hormona, se consolida el efecto curativo mientras se usan medicamentos inmunosupresores, la aplicación de la medicina tradicional china para reponer el qi y la sangre puede reducir los efectos secundarios de la supresión de la médula ósea; .
El pronóstico varía según los tipos patológicos. La tasa de remisión a corto plazo de la nefritis proliferativa mesangial y del tipo de cambios mínimos es superior al 80%, y la tasa de remisión de la nefropatía membranosa y la esclerosis focal y segmentaria es del 50%. % respectivamente, 20%, la nefritis capilar mesangial generalmente no se resuelve. Todos los tipos de casos de remisión anteriores pueden recaer y empeorar.