1. Silla turca vacía primaria La silla turca vacía primaria se refiere a casos que no son causados por cirugía intraselar, radioterapia o infarto pituitario, sino que se deben al agrandamiento del diafragma selar (es decir, infundíbulo) y a la incapacidad de ser absorbido. por la glándula pituitaria El vástago se llena, lo que hace que el espacio subaracnoideo supraselar se hernie hacia la fosa selar a través de este orificio. Según los datos de la autopsia, la tasa de incidencia de la silla turca vacía primaria es de 5,5 a 23,5. La causa de esta enfermedad no se ha comprendido completamente, pero puede estar relacionada con los siguientes factores:
(1) Defecto congénito del desarrollo del diafragma selar: sobre la base del defecto de desarrollo del diafragma selar, La presión pulsátil del líquido cefalorraquídeo en la silla turca aumenta; bajo la acción continua de esta presión, la membrana aracnoidea se comprime hacia la silla turca (Figura 1). Sin embargo, según muchos datos, se confirma que el número de personas normales con diafragma de la silla turca ausente o subdesarrollado tiene más de 20 años. Sin embargo, es posible que el síndrome de la silla turca vacía no ocurra en todas las personas. el único factor que causa la silla turca vacuolada.
(2) La silla vacía se produce después de que la glándula pituitaria hinchada se contrae: por ejemplo, la glándula pituitaria a menudo aumenta de 2 a 3 veces durante el embarazo, lo que puede agrandar el diafragma de la silla turca y la fosa pituitaria después del parto (especialmente múltiples). embarazos) La glándula pituitaria se recupera y se encoge, lo que puede causar una silla turca vacía. El hipotiroidismo primario puede agrandar la glándula pituitaria debido a la eliminación de la inhibición por retroalimentación negativa. Después de la terapia de reemplazo de hormona tiroidea, la glándula pituitaria puede encogerse debido a la inhibición por retroalimentación negativa, lo que también puede causar el vacío de la silla turca. Sin embargo, según los informes de la literatura, estas situaciones son raras. Cabe señalar que el prolactinoma es un tumor relativamente común. Después de la aplicación de agonistas de la dopamina, ocasionalmente el adenoma (generalmente macroadenoma) se reduce, lo que provoca una silla turca vacía o incluso una apoplejía hipofisaria. También se ha informado en la literatura que la degeneración espontánea de los macroadenomas de prolactina puede causar que el tercer ventrículo se hernia en la silla turca agrandada, lo que resulta en una silla turca vacía y síntomas repentinos de hipertensión intracraneal. El examen del líquido cefalorraquídeo muestra anomalías similares a la meningitis aséptica, que es. digno de una mayor investigación.
(3) Aumento de la presión intracraneal: síndrome de obesidad, insuficiencia cardíaca congestiva crónica, hipertensión intracraneal benigna (también conocida como pseudotumor cerebral), hipertensión, hidrocefalia y otras enfermedades intracraneales, pueden provocar un aumento de la presión del líquido cefalorraquídeo, agranda el tercer ventrículo y comprime el espacio subaracnoideo. Especialmente debido al defecto del diafragma selar y la expansión del agujero de la silla turca, es más fácil que el espacio subaracnoideo se comprima en la fosa de la silla turca.
(4) Adherencias aracnoideas selares y quistes aracnoideos supraselares: estas lesiones aracnoideas pueden causar un drenaje local deficiente del líquido cefalorraquídeo, e incluso la presión normal del líquido cefalorraquídeo puede hacer que el diafragma sellar se hunda debido al impacto continuo. más delgado y luego el defecto se abre después de alcanzar cierta extensión, el espacio subaracnoideo y la parte anterior e inferior del tercer ventrículo pueden herniarse hacia la fosa selar.
(5) Enfermedad hipotalámica-hipofisaria: en el pasado, se creía que lesiones raras como el suministro insuficiente de sangre a la glándula pituitaria y la insuficiencia pituitaria autoinmune que causan atrofia pituitaria pueden causar el síndrome de la silla turca vacía. No es raro observar que la silla vacía ocurre en adolescentes debido a una enfermedad hipotalámica-pituitaria. Cacciari et al. observaron a 339 niños y adolescentes con deficiencia de la hormona del crecimiento, diabetes insípida, insuficiencia gonadal secundaria, pubertad retrasada, pubertad precoz o deficiencias múltiples de la hormona pituitaria. Entre ellos, el 10,9% se sometió a estimulación magnética. silla turca vacía, y se debe prestar atención urgente para evitar retrasos en el diagnóstico y tratamiento del síndrome de la silla turca vacía, que puede provocar hipofunción hipotálamo-pituitaria y discapacidad visual. Recientemente, Bianconicini et al. analizaron un grupo de 71 casos de síndrome de la silla turca vacía y encontraron que 57 casos (80,2%) tenían trastornos mentales, como ansiedad o depresión acompañada de trastornos del comportamiento, y varios casos de enfermedad hipotalámica. Los pacientes son trastornos mentales y obesidad. Por este motivo, el autor propuso la hipótesis de que el síndrome de la silla turca vacía puede ser un "nuevo" síndrome hipotalámico. Puede ser causada por el espacio subaracnoideo que comprime o tira de la glándula pituitaria y/o del tallo pituitario, lo que resulta en una serie de secreción anormal de hormonas y neurotransmisores. Como leptina, neuropéptido Y (NPY), orexinas, péptidos derivados de proopiomelanocorticoides (POMC), etc.
(6) Otros: Se han reportado en la literatura mucopolisacaridosis, virilización en mujeres, displasia gonadal, acidosis tubular renal, ciertas anomalías cromosómicas, polidactilia del ápice, etc.) y la deformidad (síndrome de Carpenter). Los me gusta pueden coexistir ocasionalmente con la silla turca vacía, pero la relación causal no está clara.
El síndrome de Kallmann (síndrome de Kallmann) ocasionalmente puede complicarse con el síndrome de la silla turca vacía. Esto puede deberse al defecto de fusión de la línea media craneal común en esta enfermedad, y la displasia del diafragma selar puede ser la base patológica de la aparición de la silla turca vacía.
2. Silla turca vacía secundaria La silla turca vacía secundaria generalmente se refiere a tumores intraselares causados por cirugía o radioterapia, especialmente cuando se acompaña de aumento de la presión intracraneal, independientemente de si está acompañado de hidrocefalia, todos pueden causar silla turca vacía secundaria. síndrome. Además, los tumores intraselares, especialmente los macroadenomas hipofisarios, degeneran y se vuelven necróticos. Se forma un espacio en la silla turca y la inflamación del área provoca adhesión local cerca de la silla turca y tracción del espacio subaracnoideo. La degeneración quística de los tumores intraselares o la expansión hacia arriba de los quistes intraselares pueden destruir el diafragma selar y comunicarse con el espacio subaracnoideo, lo que también puede causar la silla turca vacía. Es más probable que la silla turca vacía secundaria se complique por insuficiencia pituitaria, y es fácil que el nervio óptico sea arrastrado hacia la fosa pituitaria debido a la contracción de la cicatriz después de la cirugía, causando defectos del campo visual o discapacidad visual. Tenga cuidado de no pensar erróneamente que. el tumor ha recurrido y se debe realizar radioterapia por error. Se deben realizar imágenes. El examen médico puede evitar un tratamiento inadecuado si se confirma el síndrome de la silla turca vacía.
(2) Patogenia
El agujero de la silla normal (infundíbulo) sólo da cabida al paso del tallo hipofisario. Si el diafragma de la silla turca es grande y hay un espacio alrededor del tallo pituitario, debido a que la cápsula pituitaria y la aracnoides intracraneal tienen un cierto grado de continuidad, bajo la presión pulsante del líquido cefalorraquídeo, el líquido cefalorraquídeo puede ingresar a la silla turca a través de esta aracnoides. canal, lo que hace que el intraselar se llene de líquido cefalorraquídeo, formando lo que se llama quiste aracnoideo. Los quistes aracnoideos se ubican principalmente frente a la glándula pituitaria, presionando la glándula pituitaria hacia atrás y siendo aplastada, y finalmente cerca del dorso de la silla turca, haciendo de la silla turca una cavidad anatómicamente hueca y provocando que la silla turca se expanda.
En el caso de aumento de la presión intracraneal, como hidrocefalia, tumores cerebrales, hipertensión intracraneal benigna, hipertensión, obesidad e insuficiencia cardíaca crónica, es más propicio para que el líquido cefalorraquídeo se introduzca en la silla turca.
El papel de la cavidad intraselar: cuando la glándula pituitaria se reduce de tamaño, es fácil promover la formación de una silla turca vacía, como: ① después de múltiples expansión y contracción del volumen de la glándula pituitaria en mujeres multiparto ② después de la necrosis espontánea y la degeneración del adenoma hipofisario; ③ síndrome de Sheehan Los síntomas causan atrofia pituitaria vasculogénica; ④ atrofia pituitaria primaria, como insuficiencia pituitaria en niños, ⑤ hipotiroidismo que conduce a hiperplasia hipofisaria, contracción de la hipófisis después del tratamiento con tiroxina, etc.