Las manifestaciones clínicas están relacionadas con el sitio primario, la edad y el estadio. El 65% de los tumores infantiles se originan en la cavidad abdominal. Los tumores primarios en la glándula suprarrenal representan el 40% de los niños mayores y sólo el 25% de los bebés. Otras ubicaciones comunes son el pecho y el cuello. El sitio primario no está claro en aproximadamente el 10% de los casos. Alrededor del 70% de los NB se desarrollan antes de los 5 años y muy pocos se desarrollan después de los 10 años.
1. Los síntomas más comunes de bultos en diferentes ubicaciones son bultos en diferentes ubicaciones.
(1) Primario en el abdomen: la glándula suprarrenal y la cadena nerviosa simpática a ambos lados de la columna son más comunes. Los síntomas generalmente aparecen solo cuando la masa es grande. Puede haber dolor abdominal aumentado. circunferencia abdominal y zona lumbar Plenitud, masa palpable, síntomas gastrointestinales.
(2) Con origen en el tórax: Hay síntomas relacionados con la compresión mediastínica y síntomas respiratorios, como dificultad para respirar, tos, etc.
2. Los pacientes con síntomas en etapa tardía suelen tener dolor en las extremidades, anemia, fiebre, pérdida de peso y metástasis orbitarias. Las metástasis orbitarias forman el característico ojo de panda, que se caracteriza por exoftalmos y cianosis periorbitaria. Otros pueden tener presión arterial alta y síntomas de compresión relacionados con el sitio de la masa, como trastornos del movimiento, incontinencia urinaria y fecal, etc. cuando hay infiltración y compresión intraespinal.
3. Vía de transferencia: La principal vía de transferencia del RN es la linfática y hematógena. Alrededor del 35% de los pacientes con enfermedad localizada tienen infiltración local en los ganglios linfáticos. Las metástasis hematógenas ocurren principalmente en la médula ósea, los huesos, el hígado y la piel. Las metástasis cerebrales y pulmonares pueden ocurrir en la etapa terminal o en forma recurrente, pero esto es menos común. Las tasas de enfermedad localizada, enfermedad localizada con metástasis en los ganglios linfáticos locales y enfermedad diseminada fueron del 39 %, 18 % y 25 % respectivamente en el momento del diagnóstico en los casos infantiles; sin embargo, en niños mayores, las tasas fueron del 19 %, 13; %, y 68%, respectivamente, es decir, la mayoría de los niños mayores ya se encuentran en una etapa avanzada de la enfermedad cuando buscan tratamiento.
1. Métodos de diagnóstico El examen histopatológico es el método más importante para el diagnóstico del NB. En ocasiones es necesario combinar la inmunohistoquímica y la microscopía electrónica para confirmar el diagnóstico. El examen por imágenes encuentra masas consistentes con las características de NB, y se encuentran células tumorales de NB en la médula ósea. Un aumento significativo de metabolitos de catecolaminas (HVA o VMA) también puede hacer el diagnóstico. Si el diagnóstico patológico es difícil, el examen cromosómico puede revelar una deleción de 1p o una amplificación de N-myc para respaldar el diagnóstico de NB.
2. La estadificación diagnóstica también debe incluir la estadificación diagnóstica del American Children's Cooperative Cancer Group (CCSG) es el siguiente:
(1) Etapa I: el tumor está. Limitado al órgano primario.
(2) Estadio II: el tumor se extiende más allá del órgano primario, pero no excede la línea media, y los ganglios linfáticos ipsilaterales pueden estar afectados.
(3) Estadio III: el tumor excede la línea media y pueden estar afectados los ganglios linfáticos bilaterales.
(4) Estadio IV: metástasis a distancia.
(5) Estadio VI: <1 año, el tumor primario es estadio I o II, pero hay metástasis limitadas al hígado, la piel y la médula ósea.