Descripción general de la trombocitemia esencial La trombocitemia esencial (trobocitemia primaria) es una enfermedad proliferativa de la médula ósea caracterizada por tendencia al sangrado y trombosis, aumento continuo y significativo de las plaquetas en sangre periférica y función anormal, proliferación excesiva de megacariocitos de la médula ósea. . Debido a que esta enfermedad a menudo causa sangrado repetido, también se le llama trombocitemia hemorrágica. La incidencia no es alta y es más común en personas mayores de 40 años. Diagnóstico: Ante trombocitosis inexplicable (600.000/mm3) y aumento significativo de megacariocitos en la médula ósea, combinado con esplenomegalia, hemorragia o trombosis, se debe considerar el diagnóstico de esta enfermedad. Sin embargo, es necesario diferenciarla de la trombocitemia secundaria (o reactiva) y otras enfermedades mieloproliferativas. Tratamiento posterior El propósito del tratamiento requiere que el recuento de plaquetas disminuya a lo normal o cerca de lo normal para prevenir la aparición de trombosis y hemorragia. (1) Fármacos mielosupresores El busulfano es un fármaco eficaz y de uso común. Debe utilizarse en dosis pequeñas, comenzando con 4 a 6 mg/día. Si se requiere una disminución rápida de las plaquetas, se pueden usar de 2 a 4 g/día de hidroxiurea y reducirse a 1 g/día después de 3 a 4 días. Son eficaces la ciclofosfamida, el clorambucilo, el melfalán, etc. El medicamento se puede suspender cuando el recuento de plaquetas disminuye o se alivian los síntomas. Si hay recurrencia, el medicamento se puede usar nuevamente. (2) Fósforo radionucleido (32P) Por vía oral o intravenosa, la primera dosis es de 0,08 ~ 0,11 MBq y, si es necesario, administrarla nuevamente después de tres meses. Generalmente no se recomienda debido a la posibilidad de inducir leucemia. (3) La aféresis de plaquetas puede reducir rápidamente la cantidad de plaquetas y mejorar los síntomas. Comúnmente utilizado para hemorragia gastrointestinal, embarazo y parto, y antes de cirugía electiva. (4) Interferón Recientemente, se ha propuesto utilizar interferón alfa para tratar la trombocitemia esencial. Puede inhibir la producción de megacariocitos y acortar el período de supervivencia de las plaquetas. La dosis es de 3~5mu/d. (5) Otros La aplicación de dipiridamol, aspirina e indometacina puede prevenir la agregación plaquetaria. Las personas con trombosis deben utilizar anticoagulantes con heparina o dicumarol. La extirpación del bazo está contraindicada. lt; se desconocen la patogénesis y la causa. La prueba de la isoenzima G6PD confirmó que esta enfermedad también es una enfermedad clonal de células madre pluripotentes, lo que resulta en una proliferación significativa y continua de megacariocitos de la médula ósea, un aumento de la producción de plaquetas y la liberación de plaquetas almacenadas en el bazo. y el hígado, pero la esperanza de vida de las plaquetas es mayoritariamente normal. El mecanismo de sangrado de esta enfermedad se debe a defectos de la función plaquetaria, disminución de las funciones de adhesión y agregación, disminución del factor III plaquetario, disminución de 5-hidroxitriptamina y función de liberación anormal. Algunos pacientes todavía tienen un mecanismo de coagulación anormal y una mayor fragilidad capilar. Debido al exceso de plaquetas, las plaquetas activadas producen tromboxano, que puede causar fácilmente reacciones de agregación y liberación de plaquetas y puede formar trombos en microvasos. En la etapa tardía, puede haber hematopoyesis extramedular en el bazo y otros órganos. Síntomas y signos: El inicio es lento y las manifestaciones clínicas varían en gravedad. Alrededor de 20 pacientes, especialmente jóvenes, son asintomáticos al inicio. En ocasiones, el diagnóstico se confirma mediante análisis de sangre o esplenomegalia. En los casos leves, los mareos y la fatiga son los únicos síntomas; en los casos graves, pueden producirse hemorragias y trombosis. El sangrado suele ser espontáneo y puede ocurrir repetidamente. Ocurre en aproximadamente 2/3 de los pacientes. También pueden ocurrir epistaxis, sangrado de las encías, hematuria y equimosis de la piel y las membranas mucosas. La incidencia de trombosis es menor que la de hemorragia. Las estadísticas nacionales muestran que el 30% de las personas padecen trombosis arterial o venosa. Después de la embolia de los vasos sanguíneos de las extremidades, puede producirse entumecimiento de las extremidades, dolor e incluso gangrena, y también puede producirse eritromelalgia. La embolia del bazo y de los vasos sanguíneos mesentéricos puede causar dolor abdominal y vómitos. La embolia pulmonar, cerebral y renal provoca los síntomas clínicos correspondientes. La esplenomegalia representa el 80% de los casos y generalmente es de leve a moderada. Algunos pacientes tienen hepatomegalia. Examen auxiliar (1) El recuento de plaquetas en sangre oscila entre 1 millón y 3 millones/mm3 y puede alcanzar hasta 20 millones/mm3. En los frotis sanguíneos las plaquetas se agregan en montones de diferentes tamaños, con enormes deformidades, y ocasionalmente se observan fragmentos de megacariocitos y núcleos desnudos. El número de glóbulos blancos puede ser normal o aumentado, generalmente entre 10 000 y 30 000/mm3 y generalmente no más de 50 000/mm3. La clasificación está dominada por los neutrófilos con núcleos lobulados y ocasionalmente mielocitos. El número de glóbulos rojos en los pacientes de 30 años es normal o ligeramente aumentado, con diferentes formas y tamaños, y también pueden aparecer cuerpos hao-coloidales y punteado basófilo. Un pequeño número de pacientes presenta hemorragias repetidas que provocan anemia hipocrómica. 2) La médula ósea muestra una proliferación significativa de células nucleadas, especialmente megacariocitos, un aumento de células proto y promegacariocíticas y agregación plaquetaria en almorranas. Aumento de la actividad del fosfato alcalino de los neutrófilos.
3) El tiempo de sangrado de las pruebas de sangrado y coagulación se prolonga, el tiempo de consumo del principio de trombina se acorta, el coágulo sanguíneo se reduce poco, el tiempo de protrombina se prolonga y se altera la generación de tromboplastina. La función de adhesión plaquetaria y la función de agregación inducida por epinefrina y ADP están reducidas, pero la respuesta a la agregación de colágeno es generalmente normal. (4) Otros exámenes cromosómicos incluyen la eliminación del brazo largo del cromosoma 21 (21q), y también se han informado mutaciones de diferentes tamaños del brazo largo del cromosoma 21. Los niveles séricos de fosfatasa ácida, potasio, calcio, fósforo, lactato deshidrogenasa y ácido úrico aumentaron. El pronóstico varía según el grado de trombocitosis y el curso de la enfermedad. La mayoría de los casos progresan lentamente y el tiempo medio de supervivencia suele ser de más de 10 a 15 años. Un pequeño número de pacientes puede desarrollar mielofibrosis, policitemia vera o leucemia mielógena crónica. La trombosis y el sangrado en órganos importantes suelen ser la principal causa de muerte por esta enfermedad. Lo anterior está copiado de Internet. Mi opinión personal es que debe verificar esto en detalle. Si se confirma, es posible que desee utilizar la medicina tradicional china, porque en la actualidad todavía es difícil aumentar las plaquetas, pero existen muchas medicinas tradicionales chinas. que son muy eficaces para reducir las plaquetas.
Material de referencia: /blogsub.asp?id=259