Los trastornos plaquetarios son causados por una disminución en el número de plaquetas (trombocitopenia) o una disminución en su función (insuficiencia plaquetaria), lo que resulta en una mala formación de coágulos hemostáticos y sangrado.
Trombocitopenia
p>El recuento de plaquetas es inferior al rango normal de 140.000 a 400.000/μl.
La trombocitopenia puede resultar de una producción insuficiente de plaquetas, retención de plaquetas por parte del bazo, aumento de la destrucción de plaquetas o utilización y aumento de la utilización de plaquetas (cuadro 133-1). La trombocitopenia grave por cualquier causa puede causar hemorragia típica: equimosis múltiples, más comúnmente en la parte inferior de las piernas o pequeñas equimosis dispersas en sitios de traumatismo menor. , tracto gastrointestinal y genitourinario y sangrado vaginal) y sangrado masivo después de la cirugía. El sangrado gastrointestinal masivo y el sangrado dentro del sistema nervioso central pueden ser potencialmente mortales. Sin embargo, la trombocitopenia no es tan común como la secundaria a enfermedades de la coagulación. consulte la Sección 131) presentan sangrado intratisular (como hematoma visceral profundo o hemartrosis).
Diagnóstico
Se debe entender completamente la condición del paciente. Historial de medicación para excluir fármacos que aumentan la destrucción de plaquetas en pacientes sensibles. Aproximadamente el 5% de los pacientes que reciben heparina pueden desarrollar trombocitopenia (ver más abajo Trombocitopenia inducida por heparina. Para mantener la permeabilidad del catéter de infusión arteriovenosa, incluso si se usa una cantidad muy pequeña de heparina para el lavado, también puede ocurrir). Otros medicamentos tienen menos probabilidades de inducir trombocitopenia, como la quinidina, la quinina, las preparaciones de sulfas, los antidiabéticos orales, las sales de oro y la rifampicina.
También hay un contenido de historial médico muy importante, el historial médico puede provocar síntomas. sugestivo de trastornos inmunológicos subyacentes (p. ej., dolor en las articulaciones, fenómeno de Raynaud, signos y síntomas desconocidos que sugieren trombocitopenia trombótica (ver TTP-HUS a continuación, transfusión dentro de los 10 días). La sangre puede indicar púrpura post-transfusión y el consumo excesivo de alcohol puede indicar; trombocitopenia inducida por alcohol. 5 Puede ocurrir trombocitopenia leve en mujeres embarazadas durante el parto. Debido a que los pacientes infectados con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) a menudo van acompañados de trombocitopenia, puede estar asociada con púrpura trombocitopénica idiopática (ver PTI); Se pueden derivar factores de riesgo y antecedentes médicos de otros síntomas de infección por VIH.
El examen físico también es importante para el diagnóstico: (1) Por lo general, hay fiebre secundaria en la trombocitopenia del lupus eritematoso sistémico (LES) infeccioso o activo y trombocitopenia trombótica (TTP), pero no en la púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) y la púrpura relacionada con fármacos. (2) Pacientes con trombocitopenia debido a una mayor destrucción de plaquetas (como púrpura trombocitopénica idiopática, trombocitopenia inmune relacionada con fármacos, trombocitopenia trombótica). púrpura) no tienen aumento de la palpación del bazo. El bazo puede ser palpable en la mayoría de los pacientes con trombocitopenia secundaria a retención de plaquetas por parte del bazo, así como en pacientes con trombocitopenia secundaria a linfoma o enfermedades mieloproliferativas (3) Pueden existir signos de otras enfermedades hepáticas crónicas. palpable también es significativo para diagnosticar, como los nevos arácnidos, la ictericia y las palmas del hígado (4). La trombocitopenia a menudo se produce en el tercer trimestre del embarazo.
El recuento de células sanguíneas periféricas es una prueba clave para determinar. trombocitopenia y su gravedad Al mismo tiempo, el hemograma y el frotis pueden proporcionar pistas sobre la causa (cuadro 133-2), si la trombocitopenia no se acompaña de otras enfermedades que afectan la hemostasia (como enfermedad hepática o coagulación intravascular diseminada). Las pruebas de detección (consulte la Sección 131) son normales. Si se observan anomalías distintas de la trombocitopenia en el frotis de sangre durante el examen de médula ósea, este examen está indicado. Este examen puede proporcionar información sobre el número y la forma de los megacariocitos y determinar si hay presencia. de enfermedades disfuncionales (como la displasia de la médula ósea). La prueba de anticuerpos antiplaquetarios tiene poca importancia clínica si el historial o el examen del paciente proporcionan evidencia del riesgo de infección por VIH, se debe realizar una prueba de anticuerpos contra el VIH.
Tratamiento
El tratamiento de la trombocitopenia varía según su causa y gravedad. La causa debe identificarse y corregirse rápidamente si es posible (como suspender la heparina en la trombocitopenia relacionada con la heparina porque las transfusiones repetidas de plaquetas provocarán la producción de plaquetas homólogas). Los anticuerpos reducirán la eficacia, por lo que debe usarse de forma intermitente para prevenir la producción de los anticuerpos anteriores si la trombocitopenia es causada por.
En el caso de depleción de plaquetas, la transfusión de plaquetas debe reservarse para el tratamiento de hemorragias mortales o del sistema nervioso central. Si la trombocitopenia se debe a insuficiencia de la médula ósea, la transfusión de plaquetas debe reservarse para el tratamiento de hemorragias agudas o trombocitopenias graves (como las plaquetas). recuento <10000/ μl).
Púrpura trombocitopénica idiopática (inmune)
Esta enfermedad es una enfermedad hemorrágica sin lesiones sistémicas. Los pacientes adultos muestran una forma crónica, mientras que los pacientes infantiles suelen ser agudos. y autolimitada.
La púrpura trombocitopénica (PTI) idiopática (inmune) en adultos es causada por la producción de anticuerpos (autoanticuerpos) contra antígenos plaquetarios estructurales. Cuando los niños padecen PTI, se estimula la síntesis de anticuerpos; por antígenos virales Los anticuerpos reaccionan con los antígenos virales adheridos a la superficie de las plaquetas.
Diagnóstico
Además de la equimosis, la púrpura Excepto en el caso de sangrado de las mucosas (ligero o abundante), el Los resultados del examen físico fueron negativos. Los resultados del examen de sangre periférica fueron todos normales excepto por una disminución en el número de plaquetas. El examen de médula ósea generalmente encontró megacariocitos normales o un número aumentado, y otros resultados también fueron normales. p>Tratamiento
El tratamiento en adultos generalmente comienza con corticosteroides orales (p. ej., prednisona 1 mg/kg al día). Si es eficaz, los recuentos de plaquetas se recuperarán en un plazo de 2 a 6 semanas y luego disminuirán gradualmente los corticosteroides. Sin embargo, la eficacia de la mayoría de los pacientes no es satisfactoria o recaen después de reducir la dosis de esteroides suprarrenales. La esplenectomía puede aliviar del 50 al 60% de los pacientes que son difíciles de tratar con esteroides y esplenectomía, la eficacia del uso de otros. Los medicamentos no han sido confirmados debido al largo curso de la PTI crónica y la baja tasa de mortalidad de los pacientes con PTI crónica, aún se deben sopesar cuidadosamente los pros y los contras de los métodos de tratamiento. El uso de andrógenos sintéticos (danazol) o el uso. de azatioprina, la eficacia de la terapia inmunosupresora con vincristina, ciclofosfamida o ciclosporina es inconsistente.
Para pacientes con PTI acompañada de hemorragia fatal, se puede usar inmunoglobulina intravenosa (IgIV) que puede inhibir la eliminación de. plaquetas recubiertas de anticuerpos por monocitos y macrófagos La dosis de IgIV es de 1 g/kg, durante 1 día o durante 2 días consecutivos. El recuento de plaquetas del paciente a menudo puede aumentar en 2 a 4 días, pero sólo dura de 2 a 4 semanas. La infusión intravenosa de metilprednisolona 1 g/(kg.d) durante 3 días puede hacer que el recuento de plaquetas aumente rápidamente y el costo es ligeramente menor que la IgIV. Los pacientes con hemorragia fatal también deben recibir transfusión de plaquetas. Debido al azúcar, los corticosteroides o la IgIV pueden. Se espera que sea eficaz en unos pocos días, por lo que no se deben administrar transfusiones profilácticas de plaquetas a pacientes con PTI.
El tratamiento en niños es opuesto al de los adultos y se puede restaurar rápidamente con corticosteroides o IgIV. , pero no mejora el resultado clínico. Debido a que la mayoría de los niños se recuperan espontáneamente de la trombocitopenia grave en cuestión de días o semanas, a veces se recomienda la esplenectomía sola en niños con PTI crónica que son refractarios a los corticosteroides o la IgIV. a 12 meses. Esto se debe a que los niños con asplenia aumentan el riesgo de infección grave. Incluso si la enfermedad dura muchos años, la mayoría de los niños pueden resolverse espontáneamente.