La púrpura trombocitopénica se caracteriza por una disminución importante de las plaquetas, acompañada de púrpura de la piel y las mucosas. En casos graves puede haber sangrado en otras partes como hemorragias nasales, encías supuradas, flujo menstrual excesivo en la mujer, o vómitos intensos, hemoptisis. Síntomas como sangre en las heces, sangre en la orina y hemorragia intracraneal son las causas fatales de esta enfermedad. La púrpura de Schönlein-Henoch se caracteriza por manchas dispersas en la piel de las extremidades o diseminadas por todo el cuerpo. Los casos graves se acompañan de dolor en las articulaciones o dolor abdominal, sangre en las heces, vómitos con sangre, colapso, etc. En casos graves, nefritis púrpura. puede desarrollarse. La púrpura trombocitopénica se divide en dos categorías: primaria y secundaria. La púrpura trombocitopénica idiopática es un síndrome inmunológico y un trastorno hemorrágico común. Se caracteriza por la presencia de anticuerpos antiplaquetarios en la circulación sanguínea, lo que provoca una destrucción excesiva de las plaquetas, provocando púrpura mientras que los megacariocitos en la médula ósea son normales o aumentan y se vuelven inmaduros; Clínicamente, se puede dividir en dos tipos: aguda y crónica. La patogénesis y las manifestaciones de ambas son significativamente diferentes.
Descripción general
La púrpura trombocitopénica idiopática es un síndrome inmunológico y un trastorno hemorrágico común. Se caracteriza por la presencia de anticuerpos antiplaquetarios en la circulación sanguínea, lo que provoca una destrucción excesiva de las plaquetas y provoca púrpura mientras que los megacariocitos en la médula ósea son normales o aumentan y se vuelven inmaduros; Clínicamente, se puede dividir en dos tipos: aguda y crónica. La patogénesis y las manifestaciones de ambas son significativamente diferentes.
La causa no está clara. El tipo agudo generalmente ocurre después de la recuperación de una infección viral aguda del tracto respiratorio superior, lo que sugiere que la trombocitopenia está relacionada con la respuesta inmune a la infección primaria. Los anticuerpos antiplaquetarios se pueden detectar en el suero de aproximadamente la mitad de los pacientes con enfermedades crónicas.
Síntomas
1. Tipo agudo
En su mayoría, niños menores de 10 años, la mayoría de ellos tienen antecedentes de infección viral antes de la enfermedad, como el tracto respiratorio superior. infección, rubéola, sarampión, varicela. Principalmente también después de la vacunación; El período de incubación entre la infección y la púrpura suele ser de 1 a 3 semanas.
Principalmente sangrado en la piel y mucosas, que suele ser intenso. El sangrado cutáneo se presenta en forma de petequias de distintos tamaños y se distribuye de forma desigual, mayoritariamente en las extremidades. El sangrado de las mucosas incluye epistaxis, sangrado de las encías y ampollas de sangre en la mucosa oral y de la lengua. A menudo hay hemorragia del tracto gastrointestinal y urinario, hemorragia subconjuntival y algunas hemorragias retinianas. La hemorragia de la médula espinal o intracraneal es común y puede causar parálisis de las extremidades inferiores o hipertensión intracraneal, que puede poner en peligro la vida.
2. Tipo crónico
La mayoría de las personas tienen entre 20 y 50 años, y las mujeres tienen entre 3 y 4 veces más probabilidades que los hombres. La aparición de la enfermedad es insidiosa. Los pacientes pueden tener sangrado persistente o recurrente, y algunos pueden mostrar tendencias hemorrágicas locales, como epistaxis repetidas o menorragia. Las petequias y equimosis pueden ocurrir en la piel y las membranas mucosas de cualquier parte, pero son más comunes en las extremidades distales. Puede haber sangrado del tracto gastrointestinal y urinario. El hematoma profundo también puede ocurrir después de un trauma.
Examen
1. Imagen de sangre.
El recuento agudo de plaquetas se reduce significativamente, en su mayoría por debajo de 20×109/L. El sangrado intenso puede ir acompañado de anemia y aumento de glóbulos blancos. Ocasionalmente hay un aumento de eosinófilos. En los casos crónicos, el número de plaquetas es de 30-80×109/L, y son comunes las plaquetas gigantes y deformadas.
2. Imagen de médula ósea.
En el tipo agudo, el número de megacariocitos es normal o aumentado, mayoritariamente en el tipo naive, con bordes celulares lisos, sin protuberancias, menos citoplasma y gránulos grandes. En el tipo crónico, los megacariocitos generalmente aumentan significativamente y los megacariocitos granulares aumentan, pero hay menos gránulos en el citoplasma y una fuerte basofilia.
3. Examen inmunológico.
4. Otros.
El tiempo de sangrado se prolonga, la prueba del brazo es positiva, la contracción de los coágulos sanguíneos es deficiente, las funciones de adhesión y agregación de las plaquetas están debilitadas y la vida útil de las plaquetas marcadas con 51Cr o 111In se acorta.
Tratamiento
1. Tratamiento general: Los casos agudos y graves deben ser hospitalizados.
2. Hormona adrenocortical.
Para pacientes con hemorragia aguda o crónica grave, la hormona adrenocortical debe ser la primera opción.
3. Esplenectomía: La esplenectomía es uno de los tratamientos eficaces.
4. Inmunosupresores.
5. Inmunoglobulina.
6. Danazol.
7. Transfusión de plaquetas.
8. Intercambio de plasma.
9. Fármacos que favorecen la producción de plaquetas.
10. Medicina Tradicional China.