2 Referencia en inglés Gilles de la Tourette síndrome
3. Descripción general del síndrome de Tourette (ST), tics múltiples crónicos, etc. Itard (1825) fue reportado por primera vez y descrito en detalle por el neurólogo francés Gees Gilles de la Tourette en 1885, de quien más tarde recibió su nombre.
Este trastorno es un grupo de trastornos extrapiramidales caracterizados por múltiples contracciones repentinas, involuntarias de los músculos de la cabeza, las extremidades y el tronco, acompañadas de sonidos guturales explosivos o malas palabras. Las manifestaciones típicas incluyen convulsiones múltiples, vocalizaciones involuntarias, trastornos del habla y del comportamiento; puede ir acompañado de trastorno obsesivo-compulsivo, trastorno de la personalidad y trastorno por déficit de atención con hiperactividad; El síndrome de Tourette tiene una tendencia genética familiar. La edad de aparición es entre los 2 y los 18 años, principalmente entre los 4 y los 12 años, y disminuye gradualmente después de la pubertad.
4 El nombre de la enfermedad es síndrome de Tourette
5 El nombre en inglés es síndrome de Gilles de la Tourette
6 El alias del síndrome de Tourette es síndrome múltiple crónico; Síndrome de ticscoprolalia; síndrome de Tourette; síndrome de Tourette; síndrome de juramento por TDAH; tics múltiples crónicos
7 Clasificación Neurología>; Trastornos del movimiento
8 Número ICD G25 .8
La epidemiología ha sido reportada en la literatura. La tasa de incidencia anual del síndrome de Tourette es de 0,5 a 1, la mayoría de los casos son esporádicos y de 35 a 50 casos tienen antecedentes familiares. La edad de aparición oscila entre los 2 y los 18 años, generalmente entre los 4 y los 12 años, con un promedio de (12±4) años, y disminuye gradualmente después de la pubertad. Es más común en niños, con una proporción hombre:mujer de 3:1 a 9:1. La tasa de prevalencia en adultos es de 0,77 para hombres y 0,22 para mujeres. Todos los estudios muestran que los hombres tienen más probabilidades de que les crezca cabello que las mujeres.
La tasa de incidencia anual reportada en los Estados Unidos es 45/654,38 millones, y la tasa de incidencia anual reportada por China HD Cloud (1984) es 242/12. Shapiro (1978) también encontró que entre los pacientes con esta enfermedad, hasta el 22,8% eran zurdos, en comparación con sólo entre el 5 y el 10% en la población normal.
10 Causa El síndrome de Tourette puede ser una enfermedad autosómica dominante con penetrancia variable; Corning y otros creen que es una enfermedad poligénica. Un paciente tiene un 50% de posibilidades de transmitir el factor genético a su descendencia. La calidad genética de la descendencia no refleja necesariamente el síndrome de Tourette. Es posible que los pacientes solo presenten tics leves y conductas obsesivo-compulsivas (OCB), o simplemente transmitan el gen a su descendencia sin mostrar síntomas clínicos.
11 La patogénesis del síndrome de Tourette aún no está clara. Los defectos genéticos pueden provocar una disfunción neuroanatómica y neurobioquímica anormal. La mayoría de los estudiosos especulan que la enfermedad está relacionada con una disfunción neuronal en los ganglios basales, el lóbulo prefrontal y el sistema límbico. Su patogénesis puede ser el resultado de una combinación de factores genéticos, metabolismo neurobioquímico y factores ambientales durante el desarrollo.
11.1 Factores genéticos Muchos estudios creen que los factores genéticos juegan un papel importante en la aparición de esta enfermedad. La enfermedad tiene una clara tendencia familiar.
El 65-90% de los casos de síndrome de Tourette son familiares y la incidencia del síndrome de Tourette en gemelos idénticos (53-56) es significativamente mayor que en gemelos fraternos (8).
El modo de herencia del síndrome de Tourette es muy controvertido. Ahora se cree que es una enfermedad autosómica dominante con penetrancia incompleta. Existen diferencias de género en la penetrancia, siendo la penetrancia masculina alta (0,5 ~ 0,9). la tasa de penetrancia en mujeres es baja (0,2 ~ 0,8). Los pacientes con síndrome de Tourette suelen tener síntomas obsesivo-compulsivos o trastornos del comportamiento, y también es común tener antecedentes familiares de enfermedad mental. Los estudios genéticos creen que el síndrome de Tourette y el trastorno obsesivo-compulsivo están relacionados genéticamente y pueden ser manifestaciones diferentes de la misma anomalía genética.
Los pacientes con síndrome de Tourette tienen defectos genéticos, pero hasta ahora, la investigación sobre la ubicación de los genes de los pacientes con síndrome de Tourette no ha sido concluyente. El estudio comparativo de Simonic de 1998 sobre pacientes con síndrome de Tourette y pacientes sin síndrome de Tourette en afrikaners en Sudáfrica encontró que los genes relacionados con el síndrome de Tourette en europeos nacidos en Sudáfrica pueden estar ubicados en 2p11, 8q22 y 11Q23~ veinticuatro.
11.2 Los cambios imagenológicos en el cerebro de los pacientes con síndrome de Tourette se encuentran principalmente en los ganglios basales. El daño cerebral orgánico en los niños causado por partos difíciles, asfixia, parto prematuro, convulsiones, traumatismos craneoencefálicos, etc., pueden ser factores de riesgo del síndrome politico. Alrededor del 50% de los pacientes con síndrome de Tourette tienen signos neurológicos como cambios leves en el tono muscular o déficits motores finos, y se pueden observar cambios anormales no específicos en el electroencefalograma, lo que respalda que la enfermedad puede ser una enfermedad orgánica.
11.3 Anormalidades del sistema de neurotransmisores centrales (1) Hiperactividad de dopamina o hipersensibilidad del receptor de dopamina: dado que la mayoría de los pacientes con síndrome de Tourette son sensibles al haloperidol, antagonista selectivo del receptor central de dopamina D2, tiene un buen efecto terapéutico. Se cree que el mecanismo del síndrome de Tourette es la hiperactividad de la dopamina en los ganglios basales y la corteza del sistema límbico, o la hipersensibilidad del receptor de dopamina postsináptico.
(2) El papel de las hormonas sexuales y los aminoácidos excitadores: estudios recientes creen que el desarrollo anormal de áreas del cerebro con funciones reproductivas básicas, como los ganglios basales y el sistema límbico, puede estar relacionado con el síndrome de Tourette. El desarrollo anormal de estas áreas cerebrales especializadas está bajo el control de las hormonas sexuales. Los tics de los pacientes con síndrome de Tourette, como tocar, frotar, chupar, olfatear, estirar la pelvis y decir malas palabras, pueden ser manifestaciones inapropiadas del comportamiento reproductivo, mientras se dicen malas palabras, sonidos guturales explosivos, como ladridos de perro, etc., sibilancias, etc. ., también pueden ser manifestaciones inapropiadas del comportamiento reproductivo.
(3) Hipótesis de la disfunción de la noradrenalina (ne): dosis bajas de clonidina pueden aliviar los síntomas del síndrome de Tourette. Por tanto, se cree que el mecanismo patológico de la enfermedad está relacionado con la implicación de la energía NE. sistema Clonidina en dosis bajas Tiene * * * efecto del receptor α2 presináptico, inhibiendo así la síntesis y liberación de NE en el locus coeruleus y aliviando los síntomas de tics.
11.4 Factores mentales Esta enfermedad puede estar relacionada con factores sociales y psicológicos. Los traumas mentales, los acontecimientos de la vida (como un entorno familiar deficiente, métodos educativos incorrectos, relaciones discordantes entre padres e hijos), estrés mental excesivo, estrés o cambios de humor pueden inducir o agravar los síntomas de tics. Las convulsiones pueden ser un signo de deseo y resistencia reprimidos.
11.5 Los pacientes con encefalitis letárgica acompañada de crisis oculomotora y encefalitis herpética pueden tener manifestaciones clínicas del síndrome de Tourette. La anatomía patológica y el examen por imágenes de estos pacientes revelaron lesiones en el lóbulo temporal, los ganglios basales, el tálamo, el opérculo del mesencéfalo y el mesencéfalo periacueductal, lo que sugiere que la infección viral de los ganglios basales o del sistema límbico puede estar relacionada con el síndrome de Tourette. Los procesos autoinmunes que siguen a una infección estreptocócica pueden estar asociados con tics y síntomas obsesivo-compulsivos en los niños. También se encontró (Muller et al., 2001) que los pacientes adultos con síndrome de Tourette tenían títulos elevados de anticuerpos contra Streptococcus M12 y M19.
Principales cambios patológicos: Existen pocos reportes sobre la neuropatología de los pacientes con síndrome de Tourette. Balthasar (1957) encontró un tipo anormal de célula en el grupo de células ricas en dopamina en el cuerpo estriado en una autopsia de un caso de síndrome de Tourette, que puede ser la base patológica del síndrome de Tourette.
El estudio de inmunohistoquímica de Haber en la muestra de cerebro de la autopsia de un paciente con síndrome de Tourette encontró que las fibras de vellosidades positivas para dinorfina en la parte posterior del segmento lateral del globo pálido y la parte ventral del globo pálido estaban completamente ausente o significativamente reducido. Se sugiere que las fibras nerviosas de las fibras estriatales que se proyectan al globo pálido son anormales.
12 Las manifestaciones clínicas del síndrome de Tourette son 1. La enfermedad tiene una tendencia genética familiar, con una edad de inicio que oscila entre los 2 y los 18 años, principalmente entre los 4 y los 12 años, y disminuye gradualmente después de la adolescencia. Los síntomas fluctúan y pueden cambiar a lo largo de semanas o meses. El curso de la enfermedad es largo y crónico y dura al menos 1 año. El síndrome de Tourette es el síntoma principal en la etapa inicial, generalmente comienza en la cara y se desarrolla gradualmente hacia las extremidades superiores, el tronco o las extremidades inferiores. Se manifiesta como contracciones irregulares, rápidas y repetidas de los músculos oculares, faciales, del cuello o de las extremidades superiores (espasmo motor), como parpadear, hacer pucheros, fruncir el ceño, mover la nariz, hacer muecas, sacudir la cabeza, asentir, estirar el cuello. , encogimiento de hombros, etc. , y los síntomas se agravan con movimientos explosivos involuntarios de las extremidades y el tronco, como movimientos de lanzamiento, giros de las extremidades superiores, etc.
2. El espasmo de las cuerdas vocales es otra característica de esta enfermedad. Los niños entre 30 y 40 años producen sonidos anormales de garganta repetitivos, explosivos y monótonos sin sentido debido al espasmo de los músculos laríngeos, como ladridos, rugidos, eyidos, lamidos de lengua, sonidos guturales y "clics", "chirridos", "chirridos". etc. Algunos niños inconscientemente y de manera estereotipada dicen malas palabras, hablan lenguaje vulgar y obsceno (palabrotas), imitan el lenguaje y las acciones de otras personas (imitan el lenguaje y las acciones) y, a menudo, repiten palabras o frases (lenguaje repetitivo).
3. Alrededor del 85% de los niños tienen trastornos del comportamiento de leves a moderados, y los niños leves están inquietos, irritables e irritables. Aproximadamente la mitad de los niños padecen trastorno por déficit de atención con hiperactividad (TDAH), lo que significa que tienen dificultad para concentrarse, aprendizaje deficiente, hiperactividad, irritabilidad e inquietud. Algunos pacientes tienen conductas compulsivas como lavarse las manos repetidamente y revisar las cerraduras, así como conductas autolesivas graves como morderse las uñas, tirarse del pelo, hurgarse la nariz, morderse los labios o la lengua y espasmos sensoriales como nerviosismo, picazón, calor y frío. , malas palabras, provocación excesiva y violencia esperan.
4. La inteligencia de los niños generalmente no se ve afectada, pero en ocasiones su capacidad de aprendizaje disminuye, tienen dificultades para leer y escribir e incluso pueden no ser capaces de completar las tareas escolares normales. Aprendizaje y TDAH. El paciente tiene cierto control sobre los espasmos involuntarios durante varios minutos o más. Por lo general, el examen no puede revelar otros signos anormales y el curso de la enfermedad puede aliviar la recurrencia.
Complicaciones del Síndrome de Tourette 13 Los síntomas comunes asociados al Síndrome de Tourette incluyen: trastornos del estado de ánimo, trastorno obsesivo-compulsivo, déficit de atención, hiperactividad, dificultades de aprendizaje, conducta disciplinaria, conducta obscena y agresiva, dificultad de adaptación social. Algunos pacientes tienen trastornos del comportamiento y conductas extrañas, como conductas o pensamientos obsesivos, tocar incontrolablemente objetos u otras personas, hacer círculos con las manos, morderse la lengua, morderse los dedos, desfigurarse, golpearse contra las paredes, lanzar los brazos y otras conductas autolesivas sin propósito. .
14 Examen de laboratorio 1. Los exámenes de rutina de sangre y líquido cefalorraquídeo fueron normales.
2. Las pruebas bioquímicas en sangre son generalmente normales y, en ocasiones, se encuentra que el nivel de 5HT está reducido.
15 Examen auxiliar 1,50 ~ 60 pacientes pueden tener anomalías leves en el electroencefalograma, pero son inespecíficas, principalmente ondas lentas u ondas puntiagudas aumentadas, y la tasa de anomalías del electroencefalograma dinámico (AEEG) puede alcanzar 50.
2. ¿Qué tan normal es el electrocardiograma?
3. ¿Qué tan normal es la TC cerebral? El examen de resonancia magnética cerebral puede revelar asimetría en el volumen de los ganglios basales bilaterales, y el volumen promedio del núcleo caudado bilateral y el núcleo lenticular es menor que el del grupo de control normal. En pacientes con síndrome de Tourette por déficit de atención, el globo pálido izquierdo es significativamente más pequeño que el globo pálido derecho.
4. El examen SPECT de la cabeza muestra una perfusión sanguínea reducida en el lóbulo temporal, el lóbulo frontal y los ganglios basales. Grunwald et al. encontraron que la perfusión sanguínea en la lesión local disminuye durante las crisis epilépticas, mientras que la perfusión sanguínea aumenta durante las convulsiones. Esto es similar a las características de las imágenes SPECT en pacientes con epilepsia, ya sea que tenga la misma base patológica que la epilepsia. estudio adicional.
16 El diagnóstico del síndrome de Tourette es un trastorno neuropsiquiátrico complejo, y el diagnóstico se basa principalmente en la historia médica y los síntomas clínicos.
16.1 Los puntos diagnósticos del estándar de la Clasificación Internacional de Enfermedades (CIE 10) son los siguientes:
(1) El inicio suele ser antes de los 21 años, y el más común la edad es entre 2 y 15 años.
(2) Durante el curso de la enfermedad se producen múltiples tics motores y uno o más tics vocales, pero no necesariamente al mismo tiempo.
(3) Los tics son repentinos, rápidos, de corta duración, repetitivos, involuntarios, sin objetivo y recurrentes, y afectan a múltiples grupos de músculos.
(4) Los tics pueden controlarse mediante la voluntad durante un corto período de tiempo (de unos minutos a unas pocas horas), intensificarse bajo presión y desaparecer durante el sueño.
(5) Los síntomas de las convulsiones aparecen varias veces al día, casi todos los días, o los síntomas duran más de 1 año de forma intermitente y se alivian dentro de los 2 meses del mismo año.
(6) Excluir enfermedades extrapiramidales como corea reumática, enfermedad de Huntington, degeneración hepatolenticular, mioclonías y peristaltismo de manos y pies.
16.2 El esquema de clasificación chino y los criterios de diagnóstico de los trastornos mentales (CCMD2R) revisados fueron adoptados en la Conferencia de Quanzhou en 1994. El contenido es el siguiente:
(1) La enfermedad ocurre antes de los 21 años, en su mayoría entre 2 y 15 años.
(2) Las principales manifestaciones son múltiples convulsiones y una o más vocalizaciones involuntarias, que aparecen en un momento determinado del curso de la enfermedad, pero no necesariamente al mismo tiempo.
(3) Los síntomas de tics se repiten varias veces al día, casi todos los días, pero la intensidad de los síntomas cambia a lo largo de semanas o meses y puede controlarse con la voluntad durante unos minutos a unas pocas horas. El curso de la enfermedad dura al menos 65.438 0 años y los síntomas se alivian durante no más de 2 meses en el mismo año.
(4) Las contracciones y vocalizaciones involuntarias no pueden explicarse por otras enfermedades.
17 El diagnóstico diferencial se centra en identificar enfermedades que pueden provocar trastornos del movimiento y convulsiones en la infancia. ① Espasticidad habitual: observada en niños de 5 a 10 años. Es causada por malos hábitos, factores mentales o imitación del comportamiento de otras personas. La hiperactividad es limitada y de corta duración. Puede desaparecer por sí sola sin deterioro del habla ni retraso mental; ② Corea leve: si ocurre en los últimos años Sin evidencia de fiebre reumática, antecedentes de artritis y afectación cardíaca, la diferenciación es difícil. La corea menor generalmente no tiene espasmos de la voz y es una enfermedad autolimitada que suele desaparecer en 3 a 6 meses y es eficaz con tratamiento antirreumático; ③Enfermedad de Wilson: basada en afectación hepática, anillos KF corneales, anomalías del cobre sérico y de la ceruloplasmina, etc. ④Síndrome de movimiento de cabeza: los niños con hidrocefalia progresiva desarrollan movimientos de cabeza rítmicos y rápidos.
Es necesario diferenciar el síndrome de Tourette de la enfermedad de Huntington, el peristaltismo, las mioclonías y otras enfermedades.
Tratamiento del Síndrome de Tourette 18 Generalmente, los pacientes con síntomas leves no necesitan tratamiento, y aquellos que han sido diagnosticados deben recibir tratamiento farmacológico en una fase temprana. El principio del tratamiento es: se puede usar una pequeña dosis al comienzo del tratamiento y la dosis se puede aumentar gradualmente para reducir los efectos secundarios, especialmente cuando se usan bloqueadores nerviosos o cola. El tratamiento debe tener un curso determinado y una dosis adecuada, no siendo aconsejable cambiar los apósitos prematuramente. Cuando los síntomas mejoran sólo parcialmente con un solo fármaco, o cuando el síndrome de Tourette se asocia con síntomas complejos que lo acompañan, se puede considerar la terapia combinada. Pero el uso de múltiples medicamentos no es el mejor método, así que tenga cuidado. En cuanto al tratamiento de mantenimiento, debido a que el tratamiento farmacológico es sintomático, el tratamiento de mantenimiento debe realizarse durante un período de tiempo determinado. La duración de la terapia de mantenimiento depende de las circunstancias específicas de cada paciente. Los pacientes leves necesitarán de 6 a 12 meses y los pacientes graves necesitarán de 1 a 2 años o más. La dosis del tratamiento de mantenimiento es generalmente 0/2 ~ 2/3 de la dosis del tratamiento 65438.
18.1 Tratamiento farmacológico (1) Haloperidol: Es un bloqueador selectivo de los receptores centrales de dopamina. En 1961, Seignot informó del éxito del haloperidol en el tratamiento del síndrome de Tourette. Muchos informes confirmaron posteriormente que el fármaco era eficaz. Ahora se ha utilizado ampliamente en el síndrome de Tourette y es el fármaco de elección. La eficacia puede alcanzar del 60 al 90%. Es principalmente eficaz en el movimiento y los tics de las cuerdas vocales. Puede restaurar la normalidad en muchos pacientes con síndrome de Tourette, pero no tiene ningún efecto evidente sobre algunos síntomas que lo acompañan.
Al principio, la administración oral de haloperidol es de 0,25 a 0,5 mg/día, 2 a 3 veces/día, o 0,5 mg/día una vez antes de acostarse. La dosis se aumenta gradualmente, generalmente una vez cada 3 a 5 días, y luego. La dosis efectiva suele ser de hasta 5 ~ 30 mg/d, generalmente de 2 ~ 10 mg/d. La dosis habitual es de 1,5 ~ 14 mg/d [0,25 ~ 0,5 mg/(kg·d)] para niños y 16 mg/d [0,5]. mg/(kg·d) para adultos)], se puede tomar por vía oral una vez o en dosis divididas. Una vez controlados los síntomas, la dosis debe reducirse gradualmente a menos de 10 mg por día.
Aproximadamente la mitad de los pacientes no pueden tolerar sus reacciones adversas, como mal humor, somnolencia, síntomas extrapiramidales, deterioro cognitivo que afecta el aprendizaje y bloqueo cardíaco. La bradicardia y la acatisia son los principales efectos adversos del tratamiento con haloperidol. El benceno debe usarse concomitantemente para reducir las reacciones extrapiramidales. Algunos pacientes experimentarán crisis oculomotoras al comenzar o agregar la medicación, es decir, sus ojos miran hacia arriba con nerviosismo, lo que puede aliviarse con una inyección intramuscular de escopolamina (heroína). La concentración eficaz más baja de haloperidol es 2,0 ng/ml. Pueden producirse reacciones adversas cuando la concentración plasmática supera los 6,0 ng/ml.
(2) Pimozida: La eficacia es similar a la del haloperidol, pero no tiene efecto sedante y es fácilmente aceptada por los pacientes. Actualmente se utiliza ampliamente como fármaco de segunda línea. El medicamento tiene un tiempo de acción prolongado, una dosis oral única dura 24 horas y se puede tomar una vez al día. La dosis inicial es de 0,5 ~ 1 mg/d, preferiblemente por la mañana, luego se puede aumentar ligeramente cada semana hasta que se controlen las convulsiones. La dosis promedio para niños es de 2 a 6 mg/día, la dosis máxima es de 0,2 mg/(kg·d), la dosis para adultos es de 4 a 12 mg/día y la dosis de mantenimiento es de 3 a 6 mg. El bloqueo cardíaco causado por pimidol es más común que el haloperidol y puede causar inversión de la onda T, aparición de la onda U, prolongación del intervalo QT, bradicardia, etc. Por lo tanto, se debe controlar el electrocardiograma antes del tratamiento y cada 1 a 2 meses durante el tratamiento. Una vez que aparecen la inversión de la onda T y la onda U, se debe suspender el medicamento. Cuando la prolongación del intervalo QT no es evidente, puede continuar tomando el medicamento, pero no puede agregar más. El uso prolongado puede causar ansiedad.
(3) Tiaprida: Este producto es menos eficaz que el haloperidol, pero tiene la ventaja de provocar reacciones adversas leves. Las personas que son intolerantes al haloperidol pueden utilizar este medicamento en su lugar. La investigación de Eggers et al. ha demostrado que la tiaprida tiene un efecto definitivo sobre el síndrome de Tourette. La dosis inicial es de 50 a 100 mg/día, se toma por vía oral de 2 a 3 veces y luego se aumenta gradualmente según la afección. La dosis habitual es de 200 a 300 mg/día y los niños generalmente no superan los 600 mg/día. En la mayoría de los casos, el efecto terapéutico aparece después de 1 a 2 semanas. Las reacciones adversas incluyen somnolencia, mareos y debilidad, y pueden producirse náuseas y vómitos en dosis más altas.
(4) Sulpirida: Este producto también tiene un buen efecto en el control de las convulsiones. La dosis del anticonvulsivo es de 200 ~ 400 mg/d. Las principales reacciones adversas son somnolencia, depresión, ansiedad, temblor leve y disminución de * * *.
(5) Penfluridol: se ha informado que los pacientes que son ineficaces en el tratamiento con haloperidol y pimozida (Pimozide) usan penfluridol, y las reacciones adversas, especialmente la somnolencia, son más leves que otras drogas (Shapim et al. ., 1983).
(6) Clorhidrato de clonidina, bloqueador de los receptores adrenérgicos α2: el efecto farmacológico de este producto en el tratamiento del síndrome de Tourette puede ser inhibir la liberación de epinefrina desde la sinapsis del locus coeruleus, aliviando así los síntomas de tics. La clonidina es un fármaco anticonvulsivo seguro y eficaz con una tasa de eficacia del 22 al 70%. Tarda 3 semanas o más en surtir efecto que el haloperidol. Además, la clonidina es el fármaco de elección para tratar el trastorno por déficit de atención con hiperactividad.
La clonidina (Clonidine) está disponible en forma de tabletas y parches para la piel. La dosis oral inicial es de 0,025 ~ 0,075 mg/d/d, se toma por vía oral de 2 a 3 veces y la dosis se agrega lentamente. Generalmente, la dosis diaria total no supera los 0,5 mg, o la dosis se calcula en 3 μg (kg·d). Para algunos niños que no quieren tomar medicamentos, se pueden usar parches. Los parches (cada uno de los cuales contiene 2 mg) se pueden aplicar detrás de ambas orejas, de 0,5 a 1 parche cada vez, y se reemplaza 1 parche cada semana.
Las reacciones adversas de la clonidina incluyen somnolencia, sequedad de boca, dolor de cabeza, mareos, irritabilidad, aumento del ritmo cardíaco y disminución de la presión arterial. Durante el tratamiento, se deben controlar la presión arterial y el pulso, y se deben realizar electrocardiogramas con regularidad. Si se producen reacciones adversas, se debe ajustar la dosis y disminuir la velocidad de administración. No deje de tomar el medicamento durante el tratamiento; de lo contrario, pueden producirse reacciones agudas de abstinencia.
(7) Clomipramina: Este producto puede aumentar el nivel de 5HT en el cerebro y es eficaz para los síntomas obsesivo-compulsivos relacionados con el síndrome de Tourette. La dosis inicial es de 3 mg/kg para niños y 25 mg/día para adultos, y luego se aumenta lentamente según la afección. La dosis máxima para adultos es de 250 mg/día. Las reacciones adversas incluyen sequedad de boca, sedación, temblor y estreñimiento. , dificultad para orinar y disfunción sexual.
(8) Fluoxetina: Es un antidepresivo de nueva generación. La dosis inicial es de 20 mg/d, y luego se aumenta gradualmente hasta 60 ~ 80 mg/d. Los niños son más sensibles a la activación de este. medicamento La dosis es de 10 ~ 20 mg/d, una vez cada dos días. La fluoxetina tiene menos efectos adversos que la clomipramina. La fluoxetina puede causar indigestión, náuseas, sarpullido o hipomanía. Las investigaciones muestran que la fluoxetina es segura en pequeñas cantidades en los niños.
(9) Olanzapina: Es un antipsicótico atípico con múltiples actividades receptoras, incluido el antagonismo de DA2, 5HT2A y 2C. La investigación de Budman et al. muestra que este fármaco puede aliviar significativamente los síntomas de tics, pero es ineficaz para los síntomas que los acompañan. La dosis final es de 2,5 mg/d, con un promedio de 10,9 mg/d/d. Las reacciones adversas comunes incluyen somnolencia, aumento de peso, aumento del apetito, sequedad de boca e hipoglucemia asintomática transitoria. Los autores creen que la olanzapina puede utilizarse como antipsicótico de rutina para el tratamiento de los tics motores y el síndrome de Tourette.
(10) Fármacos para controlar el déficit de atención con hiperactividad: la clonidina es la primera opción. Cohen (1992) informó que la clonidina tiene un buen efecto en el síndrome de Tourette con trastorno por déficit de atención e hiperactividad.
(11) Inosina: Algunas personas piensan que la terapia con inosina puede ser eficaz. Se cree que la inosina es un producto intermedio del metabolismo de las purinas y puede ingresar rápidamente al sistema nervioso central a través de la barrera hematoencefálica. Tiene efectos sedantes y anticonvulsivos y puede aumentar la liberación de dopamina. Se cree que no se puede excluir que la inosina actúe sobre las terminales axonales de los nervios dopaminérgicos, actuando como un antagonista del receptor de dopamina similar al haloperidol. El nacional Zhao Chunyu y otros informaron que el efecto del tratamiento combinado de inosina y haloperidol es mejor y puede reducir la dosis de haloperidol y reducir las reacciones adversas.
(12) Otros: El metilfenidato (Ritalin) es controvertido en el tratamiento del trastorno por déficit de atención con hiperactividad porque los estimulantes centrales pueden agravar los síntomas de tics de los pacientes. Además, para tratar el síndrome de Tourette se pueden utilizar medicamentos como trifluoperazina, flunarizina (clorhidrato de flunarizina), naltrexona (naltrexona), diazepam (diazepam), vitamina E y vitamina B6.
La medicación combinada se utiliza principalmente en las siguientes situaciones: primero, el haloperidol por sí solo no puede controlar los síntomas del paciente o las reacciones adversas son demasiado graves para continuar el tratamiento; segundo, los síntomas motores y vocales aún existen después de tomar clonidina. El haloperidol y la clonidina suelen utilizarse juntos. La ventaja es que ambos son dosis muy pequeñas, con las que se pueden conseguir resultados satisfactorios y pocas reacciones adversas. Haloperidol y tiaprida también se pueden utilizar juntos.
18.2 Los efectos adversos de la psicoterapia sobre la personalidad son muy comunes, por lo que los pacientes se verán muy afectados por la psicopatología y algunos todavía no podrán adaptarse a la sociedad una vez controladas las convulsiones. Por lo tanto, aunque se enfatiza la causa y el tratamiento sintomático, se debe prestar atención al tratamiento espiritual y psicológico.
(1) Psicoterapia de apoyo: para los pacientes con síndrome de Tourette, el propósito de la psicoterapia no es eliminar directamente los síntomas de tics, sino principalmente apoyar y ayudar a los pacientes a eliminar la angustia psicológica, reducir la ansiedad y la depresión y adaptarse a realidad. Mientras se lleva a cabo el tratamiento farmacológico, se debe prestar atención al entorno de vida y aprendizaje del paciente, a la resolución oportuna del estrés en el entorno y al tratamiento psicológico y la educación psicológica.
(2) La terapia conductual generalmente incluye los siguientes métodos:
① Método de ejercicio negativo: la base teórica es que las acciones repetidas pueden causar inhibición acumulativa. Permite al paciente repetir conscientemente un tic en un tiempo determinado (de 15 a 30 minutos). Con el tiempo, el paciente se siente cansado gradualmente, la frecuencia de los tics disminuye y los síntomas desaparecen.
②Método de autocontrol: anime a los pacientes a reducir o controlar los tics mediante el autocontrol. Pida a los pacientes que registren en detalle sus movimientos involuntarios dentro de un período de tiempo específico todos los días, por ejemplo, si el número y la frecuencia de las convulsiones están relacionados con el medio ambiente. Mediante el registro durante un período de tiempo, se puede mejorar la conciencia del paciente sobre las convulsiones y se pueden hacer esfuerzos para superarlas. Esta ley se aplica a adultos o niños mayores.
③Entrenamiento de relajación: permita que los pacientes aprendan a relajarse y ajustar su respiración, y relajar los músculos tensos, lo que puede reducir los tics y mejorar la ansiedad.
④ Entrenamiento de inversión de comportamiento: El entrenamiento de inversión de comportamiento consiste en controlar los tics imponiendo una contrarreacción que es opuesta o inconsistente con los tics. La contrarreacción puede prevenir los tics atléticos tensando los músculos que corresponden a los tics. Utilice la boca cerrada y respire lenta y profundamente por la nariz para suprimir las contracciones de las cuerdas vocales. Respirar lenta y profundamente por la boca puede suprimir los tics nasales.
18.3 Se puede realizar un tratamiento quirúrgico del síndrome de Tourette refractario. La destrucción estereotáctica del cinturón inestable, el núcleo ventrolateral del tálamo o la placa talámica intermedia se utiliza a menudo para reducir el riesgo de síndrome de Tourette refractario. La enfermedad tiene importantes efectos a largo plazo.
19 El pronóstico del síndrome de Tourette es crónico, fluctuante, bueno y malo, con remisiones y recaídas periódicas, requiriendo medicación a largo plazo. El pronóstico es bueno y los síntomas desaparecen en la mayoría de los pacientes después de la pubertad. Recientemente, se ha descubierto que la enfermedad también puede remitir de forma natural (7 ~ 19). El pronóstico para la mayoría de los síntomas convulsivos de esta enfermedad es bueno. Los estudios de seguimiento muestran que el 50% de los pacientes se recupera completamente, alrededor del 40% mejora parcialmente y sólo alrededor del 5% persiste hasta la edad adulta, y rara vez progresa a la esquizofrenia. Los pacientes masculinos tienen un mejor pronóstico que las pacientes femeninas. Los pacientes con trastornos de conducta son propensos a cometer delitos penales y pueden tener un mal pronóstico. La enfermedad no afecta la esperanza de vida del paciente.
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La prevención del Síndrome de Tourette tiene un trasfondo genético. Las medidas preventivas incluyen evitar matrimonios por incesto, asesoramiento genético, pruebas genéticas para portadores, diagnóstico prenatal y aborto selectivo para prevenir el nacimiento de hijos.
21 Medicamentos relacionados: dopamina, haloperidol, noradrenalina, epinefrina, clonidina, difenhidramina, escopolamina, pimozida, tiaprida, sulpirida, penfluridol, clomipramina, fluoxetina, olanzapina, inosina, metilfenidato, trifluoperazina, flunarizina, cinarizina, naltrexona. .
Examen relacionado de 22 vitamina E
Para tratar múltiples tics, el área lumbosacra es 2/5 de los puntos de acupuntura cervical. Indicaciones: Los puntos cervicales se utilizan para la rigidez del cuello y la espondilosis cervical. * * *Métodos: Generalmente, se utilizan el método de inclusión de aguja, el método de prensado de semillas y el método de punción de sangre. ...
Terapia endocrina para enfermedades: terapia endocrina del punto auricular para dismenorrea, menstruación irregular, síndrome menopáusico, acné y malaria vivax. * * *Método: Generalmente se utilizan agujas filiformes, agujas incrustadas y compresión. ...
El asunto de Ghost Heart Tomb está bajo la Estrella del Cadáver. Al considerar los nombres de dos estrellas, Daling y Jishi, esto está más en línea con la teoría de la aplicación. ¿Es antiguo o antiguo...
La Gran Tumba está debajo de la Estrella del Cadáver. Al considerar los nombres de dos estrellas, Daling y Jishi, esto está más en línea con la teoría de la aplicación. ¿Es antiguo o antiguo...
Sanyang