Contenido 1 Descripción general 2 Nombre de la enfermedad 3 Nombre en inglés 4 Alias de vasculitis livedoide 5 Categoría 1 5.1 Número ICD 6 Categoría 2 6.1 Número ICD 7 Epidemiología 8 Causas de la vasculitis hialina segmentaria 9 Patogenia 10 Manifestaciones clínicas de la vasculitis hialina segmentaria vasculitis hialina segmentaria 11 Complicaciones de la vasculitis hialina segmentaria 12 Pruebas de laboratorio 13 Pruebas auxiliares 14 Diagnóstico de la vasculitis hialina segmentaria 15 Diagnóstico diferencial 16 Vasculitis hialina segmentaria Tratamiento de la vasculitis hialina 17 Pronóstico 18 Prevención de la vasculitis hialina segmentaria 19 Medicamentos relacionados 20 Pruebas relacionadas Esta es una entrada de redireccionamiento , *** comparte el contenido de vasculitis hialina segmentaria. Para facilitar la lectura, la vasculitis hialina segmentaria en el siguiente texto ha sido reemplazada automáticamente por vasculitis livedoide. Puede hacer clic aquí para restaurar la apariencia original o usar notas para mostrar 1 descripción general
vasculitis livedoide (hialinizante segmentaria). vasculitis), también conocida como atrofia blanca, vasculitis hialinizante segmentaria (vasculitis livedoide), pero todavía hay objeciones. Milian describió por primera vez esta enfermedad en 1929. Se caracteriza clínicamente por púrpura y necrosis en la parte inferior de las piernas y los tobillos, y manchas atróficas de color blanco marfil después de la recuperación.
La vasculitis livedoide es una enfermedad vasculitis en la que se producen lesiones cutáneas polimorfas a partir de lesiones de pequeños vasos sanguíneos en las extremidades inferiores, que dejan cicatrices atróficas tras la recuperación. Ocurre principalmente en mujeres jóvenes y de mediana edad. La mayoría de los casos se agravan en verano y se alivian en invierno, siendo raro lo contrario.
Presta atención a la diferenciación entre vasculitis tipo livedo y livedo reticularis.
Inyección intralesional de corticoides como el acetónido de triamcinolona. El dextrano de bajo peso molecular, los anticoagulantes, los bloqueadores de ganglios, el ácido nicotínico, la sulfapiridina, etc. son eficaces contra las lesiones activas y pueden prevenir su recurrencia. También puede probar estanazol (estanozolol) y danazol para aumentar la fibrinólisis. El dipiridamol, la aspirina con cubierta entérica, la vitamina E y las medicinas tradicionales chinas Tripterygium wilfordii y Salvia miltiorrhiza también tienen ciertos efectos sobre la vasculitis livedoide.
Diagnóstico temprano, tratamiento temprano, encontrar la causa de la enfermedad tanto como sea posible y tratar la causa.
2 Nombre de la enfermedad
Vasculitis livedoide 3 Nombre en inglés
vasculitis hialinizante segmentaria 4 Alias de vasculitis livedoide
Vasculitis hialina segmentaria; atrofia blanca; vasculitis livedoide; atrofia blanca; atrofia blanca segmentaria 5 Categoría 1
Dermatología gt; vasculopatía y linfangiopatía cutánea 5.1 Número ICD
L90.8 6 2
Reumatologíagt; Enfermedad difusa del tejido conectivogt; Vasculitis y enfermedad vascular 6.1 Número ICD
I73.8 7 Epidemiología
La vasculitis livedoide ocurre principalmente en personas jóvenes y de mediana edad. mujeres de edad avanzada. La mayoría de los casos se agravan en verano y se alivian en invierno, siendo raro lo contrario. 8 La causa de la vasculitis livedoide
La causa de la vasculitis livedoide se desconoce y todavía hay objeciones. Puede ser una capilaritis causada por una reacción inmune. 9 Patogenia
El examen de inmunofluorescencia encontró complejos inmunes y depósito de C3 en las paredes capilares, por lo que puede ser una capilaritis causada por una respuesta inmune anormal.
Debido a que rara vez hay infiltración de neutrófilos y polvo nuclear en las lesiones tisulares, es diferente de la vasculitis leucocitoclástica.
Proliferación de células endoteliales en los capilares dérmicos, proliferación de células endoteliales en algunas pequeñas venas del compartimento superficial del tejido adiposo subcutáneo, engrosamiento de las paredes de los tubos debido al depósito de sustancias eosinófilas, formación de trombosis hialina en la luz y fuga de glóbulos rojos alrededor de los vasos sanguíneos, principalmente infiltración de linfocitos, ocasionalmente neutrófilos y polvo nuclear. Las células espinosas epidérmicas son ligeramente hipertróficas o tienen degeneración vacuolar y necrosis. 10 Manifestaciones clínicas de la vasculitis livedoide
La vasculitis livedoide es más común en mujeres jóvenes y de mediana edad. El daño de esta enfermedad se ve primero en las partes inferiores de las pantorrillas de ambos lados, especialmente en los tobillos internos y externos y sus alrededores, y luego, en algunos casos, se mueve lentamente hacia arriba hasta la parte superior de la articulación de la rodilla y las extremidades superiores. y hasta el empeine, los dedos y las plantas de los pies. El daño primario son petequias de color rojo pálido o rojo brillante del tamaño de una cabeza de alfiler, distribuidas en un anillo o densas como un parche del tamaño de un dedo. La parte central de las petequias se convierte gradualmente en petequias de color rojo púrpura oscuro, que forma además una costra negra. , a veces más gruesa, rodeada de ampollas de color blanco grisáceo con paredes sueltas, y debajo de la costra hay úlceras que varían en tamaño desde frijol mungo hasta soja, con formas irregulares y bordes irregulares. El dolor es más intenso cuando hay un hematoma y puede parecer espasmos. A veces solo hay un bulto localizado de color rojo claro, y el dolor y la sensibilidad también son más significativos. La úlcera sana lentamente, dejando cicatrices atróficas de color amarillo claro, o solo manchas de pigmentación de color amarillo claro, con algunas cicatrices atróficas blancas dispersas en el medio. Las úlceras se producen principalmente en la parte inferior de la pantorrilla y en la parte interna y externa de los tobillos. El curso de la enfermedad es crónico, con lesiones cutáneas recurrentes, y la enfermedad dura más de 5 años en pacientes de larga duración. Aproximadamente la mitad de los pacientes desarrollan livedo reticular en la parte inferior de los muslos entre 1 y 3 años después de la aparición de la pantorrilla. Aparecen en invierno o en climas fríos y desaparecen en climas cálidos y en verano. Sin embargo, no se convierten en lesiones orgánicas y no presentan. síntomas sistémicos. Una vez que el daño en la pantorrilla ha sanado, la livedo reticularis no desaparece (Figura 1). 11 Complicaciones de la vasculitis livedoide
Después de que las lesiones cutáneas de la vasculitis livedoide se absorben, el tejido subyacente puede reducirse hasta convertirse en cicatrices atróficas blancas. 12 Pruebas de laboratorio
Generalmente no hay resultados positivos. 13 Examen auxiliar
Histopatología: la vasculitis livedoide puede estar relacionada con anomalías inmunitarias. Debido a que hay pocos infiltrados de neutrófilos y polvo nuclear en las lesiones tisulares, es diferente de la vasculitis leucocitoclástica. La epidermis se atrofia y se pueden observar áreas necróticas en forma de V en la epidermis y la dermis superior. Proliferación de células endoteliales en los capilares dérmicos, proliferación de células endoteliales en algunas venas pequeñas en el compartimento superficial del tejido adiposo subcutáneo, engrosamiento de las paredes de los vasos sanguíneos debido al depósito de sustancias eosinófilas, depósito de sustancias fibrinoides en las paredes y la luz y formación de Trombosis hialina en la luz, la luz está parcial o completamente ocluida, los glóbulos rojos se filtran alrededor de los vasos sanguíneos y hay infiltración de linfocitos e histiocitos, principalmente linfocitos, y ocasionalmente neutrófilos y polvo nuclear. Las células espinosas epidérmicas son ligeramente hipertróficas o tienen degeneración vacuolar y necrosis. 14 Diagnóstico de vasculitis livedoide
El diagnóstico puede basarse en las manifestaciones clínicas, las características de las lesiones cutáneas y las características histopatológicas. 15 Diagnóstico diferencial
Prestar atención al diagnóstico diferencial de vasculitis livedoide y livedo reticularis. 16 Tratamiento de la vasculitis livedoide
Inyección intralesional de corticoides como el acetónido de triamcinolona. El dextrano de bajo peso molecular, los anticoagulantes, los bloqueadores de ganglios, el ácido nicotínico, la sulfapiridina, etc. son eficaces contra las lesiones activas y pueden prevenir su recurrencia. También puede probar estanazol (estanozolol) y danazol para aumentar la fibrinólisis. El dipiridamol, la aspirina con cubierta entérica, la vitamina E y las medicinas tradicionales chinas Tripterygium wilfordii y Salvia miltiorrhiza también tienen ciertos efectos sobre la vasculitis livedoide.
Preparados orales de tripterygium wilfordii, como glucósidos totales de tripterygium wilfordii (tabletas de poliglicósidos de tripterygium wilfordii) 20 mg, 2 a 3 veces/día.
En casos graves, se puede tomar prednisona oral 0,6~1,2 mg/(kg·d).
Decocción de 40g de rehmannia cruda de fitoterapia china y 10g de ñame, 1 comprimido al día.
Si el dolor persiste, se puede tomar dipiridamol (dipiridamol) 25 mg por vía oral y aspirina con cubierta entérica 0,3 g 2 veces/día o vitamina E 50-100 mg por vía oral 3 veces/día;
17 Pronóstico
La vasculitis livedoide tiene lesiones cutáneas recurrentes, un curso crónico, no se convierte en lesiones orgánicas, no presenta síntomas sistémicos y se caracteriza por manchas atróficas de color blanco marfil después de la recuperación. 18 Prevención de la vasculitis livedoide
Diagnóstico y tratamiento tempranos, encontrar la causa de la enfermedad tanto como sea posible y tratar la causa. 19 Medicamentos relacionados
Niacina, sulfonamida, sulfapiridina, danazol, dipiridamol, aspirina, vitamina E, salvia miltiorrhiza, glucósidos de tripterigio, tabletas de glucósidos de tripterigio, prednisona 20 relacionados Consultar