La enfermedad fue descrita por primera vez por el dermatólogo turco Behcet y desde entonces se ha descubierto en todo el mundo. La incidencia de esta enfermedad es mucho mayor en Japón, Corea del Norte, China, Oriente Medio (Turquía, Irán) y el Mediterráneo oriental que en los países de Europa occidental y América. Debido a esta distribución regional, algunos estudiosos llaman a este síndrome "enfermedad de la Ruta de la Seda"