Los expertos generalmente creen que la Enfermedad de Behcet (EB) es una enfermedad caracterizada por úlceras orales, úlceras vulvares, oftalmía y lesiones cutáneas.
Y el síndrome de vasculitis multisistémica. Cambios patológicos básicos: vasculitis de tejidos y órganos.
Descripción de la enciclopedia: ¿Beh? La etitis es una vasculitis sistémica inmunomediada poco común que causa úlceras en las membranas y problemas oculares. Como enfermedad sistémica, también puede afectar órganos internos como el estómago, los pulmones, el sistema musculoesquelético, cardiovascular y nervioso. Traducción: enfermedad de Behcet.
Se trata de una rara vasculitis sistémica inmunomediada que a menudo se asocia con ulceración de la mucosa y problemas oculares. Como enfermedad sistémica, también puede afectar a órganos internos,
como el tracto gastrointestinal, los pulmones, el sistema musculoesquelético, el sistema cardiovascular y el sistema nervioso.
El Dr. Guan preguntó: ¿La enfermedad de Bell? La enfermedad de Et (EB), también conocida como enfermedad de la ruta de la seda, es una úlcera bucal recurrente.
Por primera vez, las características clínicas básicas son úlceras vulvares, eritema nudoso y otras lesiones de la piel y las mucosas, y pueden aparecer de forma selectiva oftalmía, úlceras gastrointestinales y regurgitación aórtica.
Variante de vasculitis con daño de 1 a 2 órganos, como trombosis, trombosis venosa, estenosis arterial, aneurisma, artritis o citopenia. Discapacidad mayor: Ceguera; Propietario
Principales causas de muerte: Daño a los nervios, insuficiencia cardíaca, aneurisma, perforación intestinal.
2. ¿Qué es la enfermedad de Behçet? ¿Cuáles son sus peligros?
La enfermedad de Behçet se remonta a 1937, por el oftalmólogo turco Hulusi Beh? ET (1889-1948) fue el primero en informar que las enfermedades llevaban nombres de médicos.
Síndrome de Behcet, denominado enfermedad de Behcet. Las úlceras orales crónicas, las úlceras genitales y la uveítis son la "tríada" de esta enfermedad. Portar la enfermedad
A medida que la enfermedad avanza, aparecerán lesiones en la piel, el tracto gastrointestinal, los vasos sanguíneos, los pulmones, las articulaciones, el sistema urinario e incluso el sistema nervioso. Los ojos son el principal órgano discapacitante en la enfermedad de Behcet. Ojos
La inflamación en esta área reaparece y el proceso de curación suele ser lento, a menudo de recuperación incompleta, y luego recae, lo que lleva a una discapacidad visual grave o ceguera. Todas las partes del globo ocular
pueden verse afectadas. Puede producirse uveítis, vasculitis retiniana, atrofia óptica, inflamación del vítreo y hemorragia del fondo de ojo. La uveítis anterior es la iridociclitis, que puede ocurrir con o sin hipema. Entonces la uveítis y la vasculitis retiniana son las principales causas que afectan la visión. Los episodios recurrentes de oftalmía pueden provocar daños graves o incluso pérdida de la visión.
Ming. La proporción de afectación gastrointestinal en pacientes con enfermedad de Behcet en mi país es relativamente alta. Los síntomas clínicos pueden incluir dolor abdominal, diarrea, estreñimiento, sangre en las heces y dolor abdominal intenso y repentino causado por la perforación de una úlcera.
Espera. Complicaciones graves, como fístula intestinal, perforación, hemorragia gastrointestinal, etc. Si no se estandariza el tratamiento se producirá, requiriendo tratamiento quirúrgico y teniendo mal pronóstico. El daño al sistema nervioso es grave en la enfermedad de Behcet.
Una de las complicaciones, la alta tasa de recurrencia y el mal efecto del tratamiento, es la principal causa de muerte por la enfermedad. Sus principales manifestaciones son dolor de cabeza, mareos, alteración de la conciencia, anomalía mental y hormigueo meníngeo.
Irritación, epilepsia, debilidad de miembros inferiores, entumecimiento, alteración sensorial, etc. La afectación vascular en la enfermedad de Behcet también es una causa importante de muerte. Cuando los vasos sanguíneos grandes se dañan, pueden presentar resistencia arterial y venosa.
Émbolos, aneurismas y varices. La obstrucción venosa es común en el síndrome de obstrucción de la vena cava superior e inferior. La afectación de las arterias puede formar un aneurisma, generalmente un aneurisma único, más comúnmente en la aorta.
Arterias, aorta abdominal y aorta torácica, siendo rara la oclusión arterial. Sin embargo, la estenosis de la arteria renal puede causar hipertensión renal y la vasculitis cardíaca puede afectar el miocardio, las válvulas y la conducción.
Sistémicas, palpitaciones, anginas, arritmias, etc. Otros especialistas no comprenden bien la enfermedad de Behcet ni la comprenden bien, por lo que los pacientes con enfermedad de Behcet a menudo no la padecen.
Un diagnóstico y tratamiento precoz, preciso y eficaz provocará un agravamiento de la enfermedad e implicará múltiples órganos, dificultando el tratamiento posterior.
3. ¿Qué causa la enfermedad de Behcet y por qué se contrae?
La enfermedad de Behcet es esencialmente una enfermedad autoinmune causada por trastornos del sistema inmunológico en individuos con un determinado trasfondo genético. Afecta principalmente a personas de todos los tamaños.
Las arterias, venas o capilares tienen diferentes manifestaciones clínicas en función de los vasos sanguíneos implicados. Que una persona contraiga la enfermedad de Behçet depende en primer lugar de si es propensa a padecerla.
El trasfondo genético de los genes de susceptibilidad hace posible que sólo este trasfondo desarrolle la enfermedad. Según la investigación clínica actual, la enfermedad de Behcet tiende a agruparse en familias.
Respeto. Pero clínicamente, también vemos que muchos pacientes no tienen antecedentes familiares claros y muchos pacientes no pueden encontrar parientes con la misma enfermedad durante generaciones. Entonces, tener estos antecedentes genéticos no significa que una persona definitivamente enfermará. El hecho de que contraiga la enfermedad depende de los factores ambientales del paciente. Actualmente, se cree que afecta al sistema inmunológico y a las personas.
Los factores que estabilizan el propio organismo pueden ser la causa de la enfermedad de Behcet, como infecciones respiratorias como resfriados y amigdalitis, e infecciones del tracto digestivo como diarrea y vómitos.
Las infecciones del tracto urinario causadas por conductas de limpieza son las más dañinas para el sistema inmunológico, por lo que la mayoría de los pacientes suelen tener desencadenantes de la infección antes de la aparición de la enfermedad. Otros, como la vida, no son regulares, el día y la noche se invierten, comer en exceso, depresión y ansiedad, estimulación mental excesiva, etc. Puede afectar la propia estabilidad de las personas. Incluso hay investigaciones sobre oligoelementos.
La deficiencia también puede afectar a la estabilidad de su propio sistema inmunológico. Cuando estos ataques son lo suficientemente frecuentes o lo suficientemente fuertes, los genes defectuosos en el cuerpo cambiarán de cambios cuantitativos a cualitativos. En este momento,
las personas pasan de ser una persona sana a una persona enferma. La aparición de la enfermedad es repentina, aparentemente repentina, pero en realidad es un proceso gradual. Por tanto, la aparición de la enfermedad de Behcet es el resultado de múltiples factores * * *.
4. ¿Pueden los niños y los ancianos contraer la enfermedad de Behcet?
Inicio>Departamento de Diagnóstico y Tratamiento de Necesidades Especiales, Hospital del Este de China de la Universidad de Fudan, Clínica Pudong del Hospital del Este de China de la Universidad de Fudan, Centro Médico Internacional de Shanghai>Guan>Cuenta de Salud de Guan>20 preguntas comunes entre los pacientes con la enfermedad de Behçet - Equipo de expertos de Guan * * *
Según los datos epidemiológicos, la edad de los pacientes con la enfermedad de Behçet en el país y en el extranjero es de 20 a 40 años, y los niños y los pacientes ancianos con la enfermedad de Behçet son relativamente raros . Niños
Los niños y adultos mayores con úlceras orales recurrentes, úlceras vulvares, lesiones cutáneas y/u oftalmía requieren una evaluación cuidadosa. Deben excluirse enfermedades infecciosas, como herpes
Infecciones virales, infecciones por hongos, infecciones por tuberculosis, sífilis, excluyendo enfermedades autoinmunes como enfermedad inflamatoria intestinal, sarcoidosis, espondiloartropatía y lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjogren y comunes. Enfermedades autoinmunes en dermatología, como liquen plano, pénfigo y penfigoide. En particular, deben excluirse enfermedades infecciosas como las infecciones por herpesvirus, infecciones por hongos, infecciones por tuberculosis y sífilis. Debido a que los principios de tratamiento de las enfermedades infecciosas y la enfermedad de Behcet son fundamentalmente diferentes, una vez que una enfermedad infecciosa se diagnostica erróneamente como enfermedad de Behcet, el tratamiento puede conducir a un rápido deterioro y progresión de la enfermedad original, causando daños graves a los órganos del paciente, incluso a la vida. amenazante. Después de excluir otras causas con manifestaciones clínicas similares, los niños y los pacientes ancianos que cumplen con los criterios de diagnóstico de la enfermedad de Behcet aún requieren observación y seguimiento a largo plazo para evitar diagnósticos erróneos y diagnósticos erróneos.
Además, algunos estudios han demostrado que los hombres con enfermedad de Behcet de aparición temprana tienen un riesgo relativamente mayor de sufrir daños graves en los órganos. Por lo tanto, deberíamos prestar más atención a los pacientes masculinos con enfermedad de Behcet en etapa temprana.
Una vez detectada la afectación orgánica grave, se deben utilizar inmunosupresores y/o agentes biológicos lo antes posible para controlar y evitar el daño orgánico.
5. ¿Se puede transmitir la enfermedad de Behçet a los niños?
La enfermedad de Behcet se ha informado en todas partes del mundo, pero tiene una distribución geográfica obvia. A juzgar por los datos actuales, la mayoría de los casos se concentran en Japón, Corea del Sur, China y Oriente Medio.
Y la región mediterránea. La incidencia de la enfermedad de Behçet varía no sólo entre países, sino también dentro de un país. Tomando a China como ejemplo, la enfermedad de Behcet es más común en el norte de China.
En el sur de China, la tasa de incidencia estimada es de nada menos que 14/654,38 millones, y los casos esporádicos se producen principalmente en el sur. La especial distribución regional de la enfermedad sugiere un determinado trasfondo genético. La enfermedad de Behçet actualmente se define como una enfermedad rara
Las enfermedades raras son aquellas que tienen una tasa de incidencia muy baja. Según la definición de la Organización Mundial de la Salud (OMS), una enfermedad rara es aquella que afecta a toda la población.
0,65‰ ~ 1‰ de enfermedad. Según la tasa de incidencia estimada actual de 14/100.000, los pacientes con enfermedad de Behcet representan aproximadamente el 0,14‰ de la población total.
Para calcular su riesgo, se debe realizar una encuesta de hogares, una encuesta a gran escala en toda la provincia e incluso en todo el país. Entonces, lo que podemos ver hasta ahora son informes de casos de herencia familiar de la enfermedad de Behcet. Zuzaoguan
El informe sobre la herencia de la enfermedad de Behcet es: En 1976, cuatro generaciones y cinco miembros de una familia padecían úlceras recurrentes en la boca, los ojos y los genitales; dos personas padecían un raro trastorno emocional; .
Tanto los hermanos con trastornos mentales como sus madres padecen la enfermedad de Behcet, lo que sugiere que la enfermedad de Behcet se presenta en las mismas familias que otras enfermedades autoinmunes. En 1999, investigadores extranjeros descubrieron en un estudio retrospectivo que el 12,3% de los familiares de niños con enfermedad de Behçet padecían la enfermedad, cifra significativamente mayor que la de los adultos. La enfermedad de Behçet en niños fue descubierta en 2003.
Los datos familiares son consistentes con una herencia autosómica negativa, pero la familia con enfermedad de Behcet en adultos no lo es. La información anterior también sugiere que la enfermedad de Behçet es hereditaria. Investigaciones actuales
El factor genético HLA-B51 está relacionado con la enfermedad de Behcet, pero aún no está claro si el HLA-B51 en sí o sus genes estrechamente relacionados causan susceptibilidad a la enfermedad de Behcet.
En resumen, el hecho de que una persona contraiga la enfermedad de Behcet depende en primer lugar de si tiene antecedentes genéticos de genes susceptibles. El hecho de que contraiga la enfermedad se verá afectado por factores ambientales adquiridos.
6. ¿La enfermedad de Behçet es una enfermedad de transmisión sexual? ¿Es contagioso?
La enfermedad de Behcet no es una enfermedad de transmisión sexual, por lo que no es contagiosa. La enfermedad de Behcet es una enfermedad autoinmune, lo que significa que la causa fundamental es una disfunción del propio sistema inmunológico del paciente.
La inflamación en el cuerpo se manifiesta clínicamente como lesiones de las mucosas, y algunos pacientes presentan daños en los ojos y/u órganos internos. Sin embargo, debido a algunas enfermedades de transmisión sexual como la sífilis y la inmunidad adquirida, los pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) pueden tener lesiones en la piel y las mucosas y/o lesiones oculares similares a la enfermedad de Behcet.
(o) Síntomas y signos de daño a órganos internos. Por ejemplo, las lesiones cutáneas típicas de los pacientes con sífilis primaria son los chancros, donde aparecen pequeñas pápulas rojas o induraciones en el sitio donde invade Treponema pallidum.
Más tarde se manifiesta como erosión, formando una úlcera superficial, dura e indolora, redonda u ovalada, con bordes claros, bordes limpios, protuberancias en forma de terraplén y oscuridad a su alrededor.
Infiltración roja, dureza característica tipo cartílago, base plana, sin pus y una película fibrinoide adherida a la superficie, de difícil eliminación. Si se aprieta ligeramente, puede haber una pequeña cantidad de infiltración serosa.
El excremento contiene una gran cantidad de Treponema pallidum y es un importante foco de infección. El chancro duro es en su mayoría único, pero también hay 2 o 3 casos. El chancro en las mujeres es más común en los labios mayores y el clítoris.
Abertura uretral, montículo púbico, especialmente cuello uterino. El chancro duro tiene las siguientes características: 1. La lesión suele ser única; 2. La dureza del cartílago; 3. No es dolorosa; 4. La superficie dañada está limpia;
La sífilis secundaria provoca daños en la piel y las mucosas e inflamación de los ganglios linfáticos; en la sífilis terciaria, el corazón, los nervios, el estómago, los ojos y los oídos se ven afectados, y las encías se inflaman y dañan. Clínicamente, nunca tenga cuidado.
Es fácil confundir ambos. Clínicamente, a menudo nos encontramos con pacientes (especialmente pacientes de mediana edad y ancianos) con úlceras orales, úlceras vulvares y algunas lesiones cutáneas.
Parece enfermedad de Behcet, pero pruebas posteriores confirman o sospechan sífilis y SIDA. Por lo tanto, se requieren pruebas de rutina y pruebas serológicas de sífilis para pacientes de "alto riesgo" con antecedentes de exposición.
La prueba y la prueba de detección de anticuerpos contra el VIH (ELISA) descartaron el diagnóstico.
7. ¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Behçet?
Las manifestaciones clínicas de la enfermedad de Behcet son diversas, pudiendo aparecer los síntomas uno tras otro. El primer síntoma en la mayoría de los pacientes son las úlceras orales recurrentes. La denominada recurrencia suele referirse a una enfermedad que dura más de 1 año, con más de 3 episodios consecutivos al año. Las úlceras bucales suelen ser profundas y grandes, aparecen en parches y pueden afectar la boca, los labios, la mucosa bucal y la garganta. También hay algunos pacientes que salen primero.
Las úlceras vulvares actualmente se manifiestan principalmente como úlceras escrotales en los hombres, mientras que en las mujeres afectan a los labios, la vagina y el cuello uterino. Las úlceras suelen tardar mucho en sanar, a menudo más de 10 días, pero ocurren con menos frecuencia que las úlceras bucales. Si la paciente consulta a un médico en la etapa aguda y un médico le diagnostica úlceras vulvares o cicatrices antiguas, será útil para el diagnóstico. Obtuvo la aprobación de la investigación
Por lo tanto, las pacientes con úlcera vulvar como primer síntoma tienen un mayor riesgo de daño a órganos importantes. La enfermedad de Behcet es la principal causa de uveítis en China.
Si repentinamente pierde la visión, dolor ocular o fotofobia, debe consultar a un oftalmólogo lo antes posible para determinar si tiene uveítis. Algunos pacientes pueden tener síntomas del tracto digestivo como manifestación principal, como después de comer.
Dolor esternal, disfagia, dolor recurrente en fosa iliaca derecha y diarrea acuosa. Los principales síntomas de los pacientes con enfermedad de Behcet incluyen opresión repetida en el pecho, dificultad para respirar, dolor de cabeza repentino, entumecimiento de las extremidades y trastornos del movimiento.
Rendimiento. Una vez presente, la afectación cardiovascular y del sistema nervioso central se confirma mediante pruebas auxiliares posteriores. Los pacientes con enfermedad de Behcet suelen tener un pronóstico desfavorable y pueden poner en peligro su vida si no se tratan.
Vida. Durante la fase activa de la enfermedad pueden aparecer síntomas inespecíficos, como fiebre y fatiga. La fiebre inexplicable también puede ser un precursor de la enfermedad de Behcet.
8. ¿Cómo se clasifica clínicamente la enfermedad de Behcet?
La clasificación de la enfermedad de Behcet requiere una serie de indicadores a evaluar, entre los que se encuentran la forma y características de los síntomas clínicos, úlceras bucales, eritema nudoso, oftalmía, etc. , combinado con los despojos correspondientes.
Los resultados de las pruebas de laboratorio, ecografía, resonancia magnética, tomografía computarizada, endoscopia e incluso observaciones diagnósticas y terapéuticas dependen de las circunstancias específicas de cada paciente. La enfermedad de Behcet se puede dividir en:
Enfermedad de Behcet mucinosa de la piel, enfermedad de Behcet ocular, enfermedad de Behcet neurológica, enfermedad de Behcet intestinal, enfermedad de Behcet cardíaca, Hay 8 tipos de enfermedad de Behcet: enfermedad de Behcet vascular, enfermedad de Behcet La enfermedad de Behcet y la enfermedad de Behcet articular Entre ellas, la enfermedad de Behcet cutánea y mucosa es el fenotipo básico, y la enfermedad de Behcet neurológica, la enfermedad de Behcet vascular y la enfermedad de Behcet articular pueden superponerse con otros fenotipos en casos raros.
9. ¿Cómo comprobar si hay enfermedad de Behcet y qué elementos comprobar?
2021/11/30pm 1:22pm 20 preguntas frecuentes para pacientes con enfermedad de Behcet: equipo de expertos de Guan* * *Misma respuesta: WeDoctor (red de registro)
La enfermedad de Behcet es una A vasculitis sistémica que comienza con úlceras orales recurrentes y tiene úlceras vulvares, eritema nudoso y otras lesiones de la piel y las mucosas como características clínicas básicas. Puede seleccionarse para oftalmía, úlceras gastrointestinales, úlceras aórticas y úlceras valvulares, artritis inferior. Trombosis venosa de extremidades, estenosis arterial, aneurisma y otros daños de 1 a 2 órganos, sobre esta base.
Básicamente, el daño neurológico es una señal clave. Porque la enfermedad de Behcet puede implicar la heterogeneidad única de vasos sanguíneos grandes, medianos y pequeños en todo el cuerpo. La enfermedad de Behcet afecta los vasos sanguíneos desde las arterias hasta el estático.
Los pulsos se propagan por todo el cuerpo, desde los vasos sanguíneos pequeños hasta los vasos sanguíneos grandes, provocando daños en múltiples sistemas. Por lo tanto, el examen de los pacientes con enfermedad de Behcet se centra en un examen completo. El examen se divide principalmente en aptitud física.
Exámenes, exámenes físicos y químicos, exámenes de imagen, exámenes patológicos y exámenes especiales. La anamnesis y el examen físico detallados y completos desempeñan un papel importante en las enfermedades reumáticas, incluso dependiendo de la experiencia acumulada por el médico a lo largo de los años. Los exámenes físicos y químicos a menudo incluyen varios indicadores inflamatorios, inmunidad humoral, pruebas de genes de inmunidad celular y otras pruebas para tumores específicos, metabolismo y otras enfermedades del tejido conectivo. Vale la pena señalar que HLAB51 negativo no se puede utilizar para excluir; Base de la enfermedad de Behcet. El examen por imágenes como examen intuitivo y no invasivo se usa ampliamente en el diagnóstico y diagnóstico diferencial de la enfermedad de Behcet, incluida la evaluación de vibraciones de resonancia magnética craneal comunes para la evaluación del sistema nervioso, para la ATC para evaluar la vasculatura sistémica, así como evaluación.
Doppler de estructuras cardíacas, endoscopia gastrointestinal para evaluación de úlceras pépticas, etc. Sin embargo, debido a los costos médicos, no todos los pacientes necesitan completar todas las pruebas de choque anteriores.
Los médicos normalmente examinan a los pacientes en función de su presentación clínica y prevalencia de afectación sistémica en la enfermedad de Behcet, centrándose en los sistemas que son susceptibles a la afectación. El examen patológico actualmente es positivo para Behcet.
Esta enfermedad no tiene características patológicas reconocidas. La reacción de acupuntura es el aspecto principal de los exámenes especiales, pero debido a grandes errores y a una experiencia médica relativamente incómoda, se ha ido eliminando gradualmente.
10. La enfermedad de Behçet no cursa con dolor abdominal ni diarrea. ¿Aún necesito una colonoscopia?
La enfermedad de Behcet no tiene una tendencia obvia de daño orgánico individualizado. La proporción de daño ocular y cardíaco en la población con enfermedad de Behcet es similar. Pero, lamentablemente, el daño intestinal entre los pacientes chinos es igual.
La proporción de daños es significativamente mayor que la de Oriente Medio, Europa y Estados Unidos. Por tanto, los pacientes asiáticos con enfermedad de Behcet tienen más probabilidades de desarrollar enfermedad de Behcet intestinal. Es importante señalar que la enfermedad de Behcet temprana no es común en la vida diaria.
En algunos pacientes se suelen encontrar síntomas e incluso fístulas intestinales persistentes después de una cirugía gastrointestinal por otros motivos. Por tanto, la tasa de detección de la enfermedad de Behçet en mi país es inferior a la situación real.
Precisamente por las características asintomáticas tempranas de la obstrucción intestinal, muchos pacientes suelen retrasar la asistencia al hospital hasta que se produce la perforación intestinal o la peritonitis. En este momento, el tratamiento de los pacientes es difícil y la tasa de mortalidad es alta.
Los costes clínicos son también significativamente más altos que en el período anterior. Por tanto, la detección temprana y el tratamiento activo de la obstrucción intestinal son de gran importancia. Como tecnología de examen avanzada, la colonoscopia se puede utilizar plenamente.
Explora todo el colon hasta el área ileocecal, un sitio más comúnmente asociado con la enfermedad de Behcet intestinal. Por lo tanto, incluso si los pacientes con enfermedad de Behcet no tienen dolor abdominal ni diarrea, aún debemos realizar una colonoscopia activamente.
Examen con el objetivo de detectar y tratar precozmente la congestión intestinal y prevenir un mayor agravamiento del cuadro.
11. ¿Qué medicamento se debe tomar para la enfermedad de Behçet? ¿Efectos secundarios comunes de los medicamentos?
En la actualidad, no existe un "fármaco específico" que pueda curar la enfermedad de Behcet. Muchos fármacos son eficaces, por lo que el fármaco debe seleccionarse según la clasificación de la enfermedad, la actividad y las condiciones individuales del paciente.
Los medicamentos tópicos tienen efectos secundarios relativamente bajos, incluida la pomada de glucocorticoides, glucocorticoides combinados con gentamicina diluida con manitol para hacer un enjuague bucal para tratar las úlceras bucales.
En cuanto al tratamiento, se utiliza pomada antibiótica para el tratamiento antiinfeccioso de las úlceras genitales, pomada oftálmica o colirio con corticosteroides para la uveítis y midriáticos para prevenir adherencias postinflamatorias cuando sea necesario.
Incluso en la oftalmía grave, se puede inyectar la hormona suprarrenocortical debajo de la conjuntiva bulbar.