Es irreversible.
La fibrosis pulmonar es el cambio terminal de un gran grupo de enfermedades pulmonares caracterizadas por la proliferación de fibroblastos y la acumulación de grandes cantidades de matriz extracelular, acompañada de daño inflamatorio y destrucción de la estructura tisular, es decir, del tejido alveolar normal. se destruye. La reparación anormal después del daño conduce a anomalías estructurales (cicatrización). La causa de la mayoría de los pacientes con fibrosis pulmonar es desconocida (idiopática). Este grupo de enfermedades se llama neumonía intersticial idiopática (PII), que es una categoría importante de enfermedades pulmonares intersticiales. El tipo de enfermedad más común entre la neumonía intersticial idiopática (PII) con fibrosis pulmonar como manifestación principal es la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), que es una enfermedad grave que puede provocar una pérdida progresiva de la función pulmonar de la enfermedad pulmonar intersticial. . La fibrosis pulmonar afecta gravemente la función respiratoria humana, manifestándose por tos seca y disnea progresiva (sensación de que no hay suficiente aire a medida que la condición y el daño pulmonar empeoran, la función respiratoria del paciente continúa deteriorándose). La incidencia y la mortalidad de la fibrosis pulmonar idiopática aumentan año tras año. El tiempo medio de supervivencia después del diagnóstico es de sólo 2,8 años. La tasa de mortalidad es más alta que la de la mayoría de los tumores.
La fibrosis pulmonar suele aparecer entre los 40 y 50 años y es más común en hombres que en mujeres. La disnea es el síntoma más común de la fibrosis pulmonar. En la fibrosis pulmonar leve, la disnea a menudo ocurre durante actividades extenuantes y a menudo se pasa por alto o se diagnostica erróneamente como otras enfermedades. Cuando la fibrosis pulmonar progresa, también se produce disnea en reposo y los pacientes con fibrosis pulmonar grave pueden desarrollar disnea progresiva. Otros síntomas incluyen tos seca y fatiga. Algunos pacientes tienen dedos en palillo de tambor y cianosis. Las graves consecuencias de la fibrosis pulmonar provocan cambios en la estructura del tejido pulmonar normal y pérdida de función. Cuando una gran cantidad de tejido fibrótico sin función de intercambio de gases reemplaza los alvéolos, el oxígeno no puede ingresar a la sangre. Los pacientes tienen dificultad para respirar, hipoxia, acidosis, pérdida del trabajo de parto y, en casos graves, la muerte.