Manifestaciones clínicas de la acromegalia

En la etapa temprana (etapa formativa) de la enfermedad, hay hipertrofia general del cuerpo y los órganos internos, e hiperfunción de la hipófisis anterior, en la etapa tardía (etapa de declive), disminución de la fuerza física y secundaria; Se produce hipofunción de la hipófisis anterior.

1. Esta enfermedad es poco común y ocurre principalmente en hombres jóvenes y de mediana edad. La edad promedio de aparición es de 40 a 45 años. Generalmente, el inicio es lento y el curso de la enfermedad es largo, pudiendo durar más de 30 años.

2. Los adenomas de GH que se presentan en la infancia se manifiestan como gigantismo; los que se presentan en adultos se presentan principalmente con efecto masa y trastornos endocrinos, como apariencia áspera, dolor de cabeza y fatiga, sudoración excesiva, dolor de espalda y agrandamiento. La anchura de las manos y los pies aumenta, la talla del sombrero y del zapato sigue aumentando y también pueden aparecer síntomas y signos de diabetes e hipertiroidismo:

(1) Acromegalia del sistema esquelético y muscular, mandíbula sobredimensionada, ensanchamiento. del maxilar superior y frente abultada, hiperplasia e hipertrofia de los huesos nasales, agrandamiento de los senos paranasales, etc., osteoartropatía no inflamatoria única o múltiple y hormonas sexuales reducidas que causan osteoporosis.

(2) Piel: piel grasa, sudoración excesiva, vello corporal áspero, cara áspera, dedos engrosados, arrugas en la piel y tacones gruesos, etc.

(3) Sistema cardiovascular: aterosclerosis, hipertrofia del corazón izquierdo, agrandamiento cardíaco, presión arterial alta, enfermedades cardiovasculares y cerebrovasculares, infiltración de células mononucleares del miocardio y fibrosis intersticial. La etapa temprana es un estado de dinámica circulatoria alta, como aumento de la frecuencia cardíaca, aumento del volumen sistólico y disminución de la resistencia vascular; la miocardiopatía subclínica en pacientes jóvenes sin hipertensión y tolerancia normal a la glucosa se manifiesta como disfunción diastólica ventricular bilateral en reposo y disminución de la resistencia vascular durante el reposo. ejercicio función cardíaca deteriorada; el 20% de los pacientes tienen enfermedades cardiovasculares sintomáticas en el momento del diagnóstico, como hipertensión, enfermedad coronaria, arritmia, bloqueo de la conducción, enfermedad de las válvulas cardíacas, etc. La reducción de GH e IGF puede mejorar los síntomas anteriores.

(4) Sistema respiratorio La hipertrofia del tejido mucoso del tracto respiratorio superior y la hipertrofia de los músculos del paladar blando y de la lengua provocan apnea del sueño y la hipertrofia de las cuerdas vocales provoca estenosis de la glotis, lo que dificulta la intubación anestésica.

(5) El 50% del sistema nervioso presenta polineuritis sensitiva y motora, con distribución en forma de guante y manga, parálisis focal del nervio periférico, debilidad y espasmos musculares proximales, síndrome del túnel carpiano y CPK plasmática elevada ( creatinfosfoquinasa), depresión, falta de atención, ansiedad, etc.

(6) Más del 50% del sistema endocrino tiene amenorrea o impotencia, el 30% se complica con hiperprolactinemia y el 25% tiene tiroides secundaria o insuficiencia suprarrenal. Los tumores secretores de múltiples hormonas a menudo causan hipertiroidismo, Tiroides; hiperplasia o tumor; los niños prepúberes muestran crecimiento lineal, gigantismo y pubertad precoz; los niños adolescentes muestran crecimiento rápido, amenorrea o función sexual baja, a menudo acompañada de dolores de cabeza y discapacidad visual, y la mitad de los niños tienen enfermedad de hiperprolactinemia o insuficiencia pituitaria.

(7) El metabolismo del 20% al 30% causará resistencia a la insulina, intolerancia a la glucosa o inducirá diabetes; puede promover la conversión de aminoácidos y la síntesis de proteínas aumentará los lípidos en sangre; aumento de los fluidos corporales y extracelulares. Provoca presión arterial alta, promueve la absorción gastrointestinal de calcio, lo que resulta en un aumento del calcio y el fósforo séricos, un aumento del calcio y el fosfato en la orina, cálculos en el sistema urinario y un aumento de la densidad ósea.

(8) Tumores La alta incidencia de adenomas y cánceres de colon y recto puede estar relacionada con la excesiva proliferación de células epiteliales intestinales, y también está aumentada la incidencia de tumores de tiroides.

(9) Los síntomas del hipopituitarismo incluyen disfunción sexual, debilidad general, impotencia, amenorrea y atrofia genital en ambos sexos.

(10) Embarazo y Reproducción: Los pacientes masculinos pueden experimentar hipersexualidad en una etapa temprana y luego desaparecer; las mujeres pueden experimentar menstruación irregular o amenorrea, pérdida o desaparición del deseo sexual, galactorrea, etc.; Las tasas de concepción y embarazo son bajas. Es probable que se produzcan complicaciones como hipertensión y enfermedades coronarias durante el embarazo.

3. Los síntomas y signos clínicos comunes incluyen cambios faciales, agrandamiento de las extremidades, hinchazón de los tejidos blandos, sudoración excesiva, entumecimiento de las extremidades/síndrome del túnel carpiano, fatiga, agotamiento, dolor de cabeza, trastornos menstruales, amenorrea y infertilidad (mujeres), impotencia, disminución de la libido (hombres), artropatía, intolerancia a la glucosa/diabetes, bocio, síntomas de oído, nariz, boca y garganta, insuficiencia cardíaca congestiva/arritmia, hipertensión, defectos del campo visual.

4. Esta enfermedad es causada principalmente por el adenoma de la hormona del crecimiento hipofisario, que representa aproximadamente el 20% de todos los tumores hipofisarios, el 75% de los cuales se manifiestan como macroadenomas hipofisarios. Por lo tanto, además de las manifestaciones endocrinas anteriores. Los pacientes a menudo presentan síntomas de dolor de cabeza, hemianopsia bitemporal y otros síntomas de compresión de las estructuras nerviosas periféricas por el adenoma hipofisario.