El tratamiento eficaz actual para la hemofilia consiste en complementar los factores de coagulación faltantes (terapia de sustitución). Para hemorragias graves, se deben utilizar concentrados de globulina antihemófila (como crioprecipitado) y concentrados de alta concentración. Dado que la vida media bioactiva de cada factor de coagulación en el cuerpo es diferente, por ejemplo, el factor VIII es de 8 a 12 horas, el factor IX es de 18 a 24 horas, por lo que el intervalo para la suplementación repetida de factores de coagulación debe basarse en esta teoría. , y el factor VIII en plasma debe medirse al mismo tiempo o la concentración de IX. Si el paciente ha perdido mucha sangre, la transfusión de sangre puede complementar los factores de coagulación y corregir la anemia. Cuando los pacientes con hemofilia A experimentan hemorragia muscular y/o articular, la concentración sanguínea del factor debe complementarse entre un 20% y un 30%, la preparación preoperatoria para cirugía moderada debe complementarse entre un 30% y un 50% y la cirugía mayor debe complementarse entre un 60% y un 30%. % a 60% 100%; la concentración de factor IX de hemofilia B debe complementarse en consecuencia de 15% a 20%, 40% a 60% o más. La hemorragia muscular suele ceder espontáneamente y la aspiración del hematoma está contraindicada. Si las articulaciones afectadas se han deformado y sus movimientos son limitados, se debe considerar la fisioterapia adecuada o la cirugía ortopédica.
Para prevenir esta enfermedad, primero debemos prevenir activamente la herencia de esta enfermedad. Al elegir cónyuge, debe prestar atención a si hay antecedentes de hemorragia en la familia. Los niños nacidos de pacientes o portadores de hemofilia son seleccionados y controlados según reglas genéticas. Los pacientes con hemofilia y sus portadores no deben casarse; educar a los pacientes para prevenir traumas, evitar la cirugía y, especialmente, fortalecer la protección de los bebés y niños pequeños. Si hay tendencia a sangrar activamente, se deben restringir las actividades y se deben realizar preparativos de primeros auxilios en caso de emergencia. Está prohibido tomar medicamentos que no favorezcan la hemostasia, como aspirina, dipiridamol, fenilbutazona, indometacina, etc. Debido a la falta de factores de coagulación en esta enfermedad, es difícil detener el sangrado. Los medicamentos mencionados anteriormente pueden inhibir la agregación plaquetaria, dilatar los vasos sanguíneos, aumentar la fragilidad y causar sangrado. Los pacientes con sospecha de hemofilia deben consultar su historial médico. en detalle y someterse a pruebas de coagulación pertinentes antes de la cirugía, en caso de que el sangrado después de la operación continúe y ponga en peligro la vida. Evite traumatismos artificiales, como inyecciones intramusculares, etc. Las mujeres embarazadas cuyas familias tienen hemofilia o cuyo marido tiene hemofilia deben someterse a un examen prenatal: use un fetoscopio para recolectar sangre fetal y medir la actividad del factor VIII para diagnosticar con mayor detalle si el feto tiene hemofilia antes. parto.