1. La terapia de intercambio de plasma es la primera opción. Desde 1976, la eficacia de la PTT ha aumentado rápidamente, alcanzando entre el 67% y el 84%, lo que ha mejorado enormemente el pronóstico de la PTT. Se cree que se puede eliminar la agregación plaquetaria y complementar la antiagregación normal, y esto debe hacerse lo antes posible. La dosis general es de 40 a 80 ml/kg de plasma fresco congelado al día durante al menos 5 a 7 días. Cuando el tratamiento es eficaz (generalmente en 1 o 2 semanas), la concentración sérica de LDH disminuye, las plaquetas aumentan y los síntomas neurológicos se recuperan. Por lo general, el recambio plasmático se puede suspender cuando la concentración sérica de LDH cae a 400 U/L. No se debe utilizar crioprecipitado en el tratamiento del recambio plasmático para evitar que grandes cantidades de factor V desencadenen la agregación plaquetaria intravascular. La transfusión de plaquetas debe incluirse como una contraindicación.
2. La hormona adrenocortical por sí sola tiene un efecto terapéutico deficiente sobre la TTP. En general, la prednisona se inicia con 60 a 80 mg/día y se aumenta a 100 a 200 mg/día si es necesario. Para quienes no puedan tomarlo por vía oral, también se pueden utilizar las dosis correspondientes de hidrocortisona o dexametasona. Las opiniones sobre el tratamiento de la PTT primaria aguda varían y los esteroides pueden agravar la trombosis plaquetaria. Algunas personas creen que las hormonas por sí solas tienen sólo un 11% de eficacia y deben combinarse con otros métodos para lograr una mayor eficacia.
3. Los inmunosupresores, especialmente la vincristina (VCR), se utilizan a menudo en pacientes con PAIgG alta. Schreeder et al. (1983) utilizaron vincristina (VCR) para tratar 2 casos de PTT, y en 1 caso se logró una eficacia parcial después de que el tratamiento con recambio plasmático fuera temporalmente efectivo, pero se alivió por completo después del tratamiento con VCR. Joel et al (1985) informaron de un caso de PTT crónica complicada por deficiencia de factor V W en una mujer de 57 años. Después del tratamiento con prednisona, azatioprina y recambio plasmático, la PTT se alivió y el factor V desapareció después de 21 días. En los últimos años, se ha informado que la vincristina (VCR) debería usarse como tratamiento inicial para esta enfermedad, con una tasa efectiva de alrededor del 70%. Pallavicini (1994) propuso que la vincristina (VCR) es un fármaco prometedor cuando el recambio plasmático y el tratamiento farmacológico convencional son ineficaces en pacientes con PTT. La inyección intravenosa de 2 mg por semana, de 24 a 50 días después del inicio del tratamiento, la vincristina total logró la remisión completa. El mecanismo es: ① Cambiar los receptores de glicoproteínas plaquetarias, prevenir la exposición al factor V W y reducir la agregación plaquetaria. pared del vaso Las células endoteliales desempeñan funciones inmunorreguladoras e inmunosupresoras. Cuando es fulminante o progresivo, se pueden utilizar mitomicina, ciclosporina y cisplatino para el tratamiento.
4. Agentes antiagregantes plaquetarios como indometacina (indometacina), aspirina (600 ~ 2400 mg/d), dipiridamol (dipiridamol) (200 ~ 600 mg/d), dextrano-40 (500 ml). , dos veces al día, durante 14 días. Myers et al. creen que los fármacos antiplaquetarios desempeñan un papel importante en la remisión inicial y el mantenimiento de la remisión en la PTT, al menos en algunos pacientes, por lo que los fármacos antiplaquetarios desempeñan un papel auxiliar en el tratamiento integral y. Se utilizan como tratamiento de mantenimiento después de la remisión. El curso del tratamiento dura de 6 a 18 meses. Los medicamentos antiplaquetarios solos son menos efectivos si se suspenden prematuramente y a menudo se combinan con hormonas adrenocorticales. , se ha introducido la prostaglandina (PGI2_2) para tratar esta enfermedad, pero la vida media de esta hormona es corta, debe administrarse por vía intravenosa de forma continua y la dosis es de solo 400 mg, 5 veces al día u 800 mg una vez al día. 8 horas.
5. No hay consenso sobre la esplenectomía. Baehr (1936) utilizó por primera vez la esplenectomía para tratar esta enfermedad. En 45 casos (565, 438+0%). Se informó que la esplenectomía más adrenocorticosteroides más fármacos antiagregantes plaquetarios son efectivos en el 87% de los casos, dijo Cuttner. Los corticosteroides y el dextrano 70 (molécula media de dextrano) son los métodos más efectivos para tratar la hidrocortisona en infusión intravenosa de 800 ~ 1000 mg/d. dividir dosis, reducir gradualmente la dosis después de 1 semana y cambiar a prednisona después de 2 semanas, 60 mg/d, reducir la dosis en 5 mg cada 2 semanas. Se administra dextrano de peso molecular medio una vez cada 12 horas durante 30 minutos. total de 14 días, si no es efectivo, se deben agregar medicamentos antiplaquetarios, especialmente dipiridamol. Si aún no funciona, es necesario un tratamiento de plasmaféresis.
Actualmente, la mayoría de la gente cree que la esplenectomía por sí sola no es adecuada para el tratamiento de esta enfermedad. Si las manifestaciones clínicas y bioquímicas no mejoran en 7 días, se debe utilizar lo antes posible.
6. Se ha informado que 29 casos de 17 TTP se aliviaron completamente mediante una simple transfusión de sangre, que es adecuada para los tipos crónicos y recurrentes. La hemodiálisis se puede combinar con insuficiencia renal grave. Pero tenga cuidado de prevenir la sobrecarga cardiovascular.
7. Para otros pacientes con recaída, infusión intravenosa de inmunoglobulina, 5 g/día, durante 3 días consecutivos. La TTP es eficaz en el grupo de riesgo intermedio y es estable después de la remisión, pero no se puede demostrar que sea eficaz en el grupo de bajo riesgo y no es adecuado como tratamiento de primera línea. El tratamiento moderno debe optar por el recambio plasmático.
(2) Pronóstico
En el pasado, el pronóstico de esta enfermedad era malo, el curso era corto y la tasa de mortalidad era del 80% al 90%. La mortalidad durante el embarazo es particularmente alta, con una mortalidad perinatal de hasta el 69%. La principal causa de muerte es la hemorragia del sistema nervioso central o las lesiones trombóticas, seguida de la insuficiencia renal. Los pacientes en remisión parcial recaen en meses o años, y algunos recaen después de 12 años de remisión completa. Un sistema inmunológico altamente activado conlleva un mal pronóstico. En los últimos años, debido a la terapia de recambio plasmático o la aplicación combinada de inhibidores de la agregación plaquetaria y terapia hormonal adrenocortical, el pronóstico ha mejorado y la tasa de mortalidad ha disminuido a menos del 20%. La mayoría de los pacientes que responden se recuperarán por completo, pero muchos pueden morir. Los individuos pueden tener secuelas neurológicas.