Cuando los pacientes con EvW presentan hemorragia, la concentración plasmática de vWF debe ajustarse al nivel normal del 20 % al 30 %. Cuando hay hemorragia grave, debe aumentarse del 30 % al 50 %. cirugía mayor, debe alcanzar el nivel del 50 % ~ 70 %. La vida media del vWF en el cuerpo es de 12 a 18 horas, por lo que los pacientes con hemorragia grave o cirugía deben recibir una infusión cada 12 horas.
Los pacientes con EvW deben evitar los traumatismos y la cirugía tanto como sea posible, y evitar el uso de medicamentos que reflejan la función plaquetaria, como la aspirina, la indometacina y el dextrano de bajo peso molecular. Para aquellos con traumatismos locales menores, sangrado de nariz y encías, se puede utilizar una esponja de gelatina para rellenar el área. El gel de fibrina también tiene un efecto hemostático local. Hay dos tipos principales de medicamentos de tratamiento para la vWD: 1-desmopresina (DDAVP, nombre comercial: desmopresina) y productos plasmáticos que contienen factor VIII y vWF. Los dos tipos de fármacos se pueden utilizar solos, alternativamente o simultáneamente. El microcoagulante es el fármaco de elección para pacientes con vWD tipo 1. Puede aumentar temporalmente los niveles plasmáticos de factor VIII para los tipos 2A y 2N, pero tiene una respuesta deficiente para el tipo 2M. La microcoagulación puede provocar trombocitopenia en pacientes con tipo 2B y debe considerarse contraindicada. En pacientes con tipo 3, no hay producción de vWF en el cuerpo, por lo que el uso de la microcoagulación es ineficaz. Después de la inyección de este fármaco, puede provocar aumento del ritmo cardíaco, dolor de cabeza y enrojecimiento facial. Los principales efectos secundarios son retención de líquidos e hiponatremia. Esta situación es fácil de ver en los niños, en este momento se debe disminuir la velocidad de administración. Se debe restringir el agua potable. Los pacientes con EvW no han experimentado enfermedades trombóticas al usar Migel, pero los pacientes de edad avanzada aún deben usar el medicamento con precaución. Concentrado de factor VIII (Factor VIII-vWF). La dosis utilizada depende de la situación específica. Para sangrado espontáneo, sangrado postraumático y extracción dental, se administran 20 U/kg una vez, para cirugía menor, 30 U/kg al día o en días alternos, y para cirugía mayor, 50 U/kg al día hasta el final. la herida sana. Los productos de factor VIII de alta pureza que son adsorbidos por inmunoafinidad mediante anticuerpos monoclonales contienen muy poco vWF, y las preparaciones de factor VIII humano genéticamente recombinante no contienen vWF y no tienen valor para el tratamiento de la vWD. El concentrado de factor VIII-vWF puede aumentar significativamente la concentración de factor VIII y vWF en la sangre del paciente. La prolongación del tiempo de sangrado no es fácil de corregir por completo, pero aún así tiene un buen efecto hemostático. El concentrado de factor VIII-vWF generalmente no causa complicaciones trombóticas, pero se ha informado de trombosis venosa en pacientes que continúan usando altas concentraciones de factor VIII después de la cirugía. Por lo tanto, el factor VIII en plasma debe medirse regularmente para mantenerlo entre 50% y 150%. nivel. La concentración de vWF en el crioprecipitado es 10 veces mayor que la del plasma y la proporción de multímeros de vWF es alta. Se usa comúnmente en el tratamiento de la vWD en mi país. La cantidad de vWF extraída del crioprecipitado preparado a partir de 200 ml de plasma fresco congelado en cada bolsa es equivalente al contenido de vWF en 80 ~ 140 ml de plasma. Los fármacos antifibrinolíticos como el ácido aminocaproico (2,5 ~ 3 g, una vez cada 4 ~ 6 horas), el ácido tranexámico (0,2 ~ 0,4 g, dos veces al día) y el ácido tranexámico (0,3 ~ 0,6 g, dos veces al día), etc., inhiben la activación del plasminógeno uniéndose a él, protegiendo el coágulo de sangre de la disolución y actuando así como agente hemostático. Los fármacos antifibrinolíticos por sí solos tienen cierto efecto hemostático sobre las hemorragias mucosas menores y pueden combinarse con coagulación o productos plasmáticos durante la cirugía. Condiciones y tratamientos especiales para pacientes femeninas con vWD: la vWD se hereda como autosómica recesiva (tipo 2 y 3) o dominante (tipo 1), y hombres y mujeres tienen la misma probabilidad de verse afectados. Sin embargo, las mujeres tienen más posibilidades de sufrir sangrado debido a circunstancias especiales como la menstruación, el embarazo y el parto. Por lo tanto, según las estadísticas clínicas, las pacientes femeninas representan más del 60%. Alrededor del 65% de las pacientes con EvW experimentan menorragia, que a menudo comienza en la menarquia y puede provocar anemia por deficiencia de hierro. Kadir et al informaron que la EvW era la causa del 13% de las mujeres con menorragia. Por lo tanto, las personas con menorragia inexplicable deben ser conscientes de la posibilidad de padecer EvW. Un pequeño número de mujeres experimenta sangrado lúteo después de la ovulación, lo que provoca dolor abdominal. Las mujeres con EvW pueden tener embarazos normales, pero la tasa de abortos espontáneos es relativamente alta, oscilando entre el 10% y el 20%. En general, se cree que las mujeres con EvW (incluida la EvW tipo 3) pueden concebir y quedar embarazadas normalmente. El aborto espontáneo o inducido al comienzo del embarazo puede causar sangrado excesivo. Dado que la concentración plasmática de vWF aumenta fisiológicamente en el segundo y tercer trimestre del embarazo, el sangrado al día siguiente del parto es generalmente normal, pero entre el 15% y el 18% de las personas sangran más. La concentración plasmática de vWF cae rápidamente unos días después del parto, y entre el 20% y el 25% de las mujeres con vWD desarrollan hemorragia posparto tardía. Se debe prestar especial atención a la observación y el seguimiento de los niveles de factor VIII:C en mujeres con vWD durante el parto y entre 1 y 7 días. después del parto. El nivel de VIII:C debe alcanzar entre el 40% y el 80% durante el parto y debe mantenerse entre el 20% y el 40% después del parto.
Las mujeres tipo 2B pueden experimentar trombocitopenia grave durante el embarazo y fácilmente se las diagnostica erróneamente como púrpura trombocitopénica inmune, pero la trombocitopenia no agrava el sangrado. Además de la coagulación, los productos plasmáticos y los fármacos antifibrinolíticos, se pueden administrar fármacos con estrógenos para la menorragia en mujeres con EvW. Los fármacos con estrógenos pueden promover la hiperplasia endometrial y reparar heridas sangrantes, pero no tienen ningún efecto sobre el aumento de las concentraciones plasmáticas de factor VIII y vWF. La EvW tipo 1 y tipo 2 generalmente no requieren tratamiento hemostático preventivo. Durante el parto (especialmente la cesárea) y 2 a 3 días después del parto, es necesario utilizar coagulación y/o concentrados de factor VIII-vWF. También son importantes una hemostasia cuidadosa y contracciones uterinas eficaces para prevenir el sangrado durante la cirugía.