2 Información básica: La vía clínica para la hemofilia A (versión 2019) fue publicada por la Dirección General de la Comisión Nacional de Salud el 29 de febrero de 2019. Aviso de la Dirección General de la Comisión Nacional de Salud sobre la Emisión de la “Vía Clínica de Enfermedades” (Edición 2019)
Carta Médica de la Oficina Nacional de Salud [2019] N° 933
Comité de Salud de todas las provincias, regiones autónomas, municipios directamente dependientes del Gobierno central y Cuerpo de Producción y Construcción de Xinjiang:
Para promover aún más la gestión de las vías clínicas y estandarizar las conductas de diagnóstico y tratamiento clínico, para garantizar la calidad y seguridad de la atención médica, nuestro comité ha revisado las vías clínicas de 19 disciplinas y formaron 224 vías clínicas de enfermedades (versión 2019), que ahora está impresa y distribuida (se puede ver en la columna de administración médica del sitio web de la Comisión Nacional de Salud) para todos. Referencia a los departamentos administrativos de salud en todos los niveles y varios. instituciones médicas en todos los niveles
Oficina General de la Comisión Nacional de Salud
2019 12.29
4 Texto completo de las vías clínicas para la hemofilia A. Vía Clínica (Edición 2019) )
4.1 1. Proceso de hospitalización estándar de la vía clínica de la hemofilia A 4.1.1 (1) A los pacientes aplicables se les diagnostica primero hemofilia A (ICD 10: D66.x01 /p>
4.1.2). (2) La base del diagnóstico se basa en los "Estándares para el diagnóstico y tratamiento de la hematología" (editado por Shen Lian y Zhao Yongqiang, Science Press, 2018, cuarta edición), "Consenso de expertos chinos sobre el diagnóstico y tratamiento de la hemofilia" 》(2017 edición) [Grupo de Trombos y Hemostasia de la Rama de Hematología de la Asociación Médica China, China 38(05): 364370), Hemophilia (editado por Yang Renchi y Wang Hongli, Shanghai Science and Technology Press, 2017, 2.ª edición).
1. Casi todos los pacientes son varones (las pacientes femeninas son homocigotas, lo cual es extremadamente raro), con o sin antecedentes familiares. Aquellos con antecedentes familiares son compatibles con herencia recesiva ligada al cromosoma X.
2. Sangrado de las articulaciones y del tejido muscular profundo, caracterizado por un sangrado retardado después de un traumatismo o una cirugía, pero también puede ocurrir un sangrado espontáneo. El sangrado recurrente revela deformidad articular y pseudotumor.
3. Pruebas de laboratorio
(1) El tiempo de protrombina (PT), el tiempo de trombina (TT), el fibrinógeno son normales, el tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA) está prolongado y puede ser corregido por plasma fresco normal y plasma adsorbido, pero no por suero. El recuento de plaquetas es normal.
(2) La actividad del factor de coagulación ⅷ (Fⅷ:c) disminuye F ⅷ ∶ c > 5 a 40 se considera leve, 1 a 5 es moderado y < 1 es grave.
(3) El antígeno vWF es normal.
4.1.3 (3) La selección del plan de tratamiento se basa en el "Consenso de expertos chinos sobre el diagnóstico y tratamiento de la hemofilia" (edición de 2017) de Hemophilia (editado por Yang Renchi y Wang Hongli, Shanghai Science and Technology Press, 2.ª edición) [Editor jefe del Grupo de Trombosis y Hemostasia de la Rama de Hematología de la Asociación Médica China, Grupo Cooperativo Chino de Hemofilia]. 38(05): 364370] y "Estándares para el diagnóstico y tratamiento de enfermedades de la sangre" (editado por Wang Jianxiang, Peking Union Medical College Press, 2014).
1. Medidas y precauciones hemostáticas locales: incluyendo inmovilización, vendaje de presión local y colocación de bolsas de hielo, aplicación local de polvo hemostático, trombina o esponja de gelatina, etc. El sangrado oral puede contener ácido tranexámico o ácido 6-aminocaproico. Evite las inyecciones intramusculares, los traumatismos y la cirugía. Si se requiere cirugía, se requiere una terapia de reemplazo de factor de coagulación adecuada.
La aspirina u otros AINE y todos los fármacos que puedan afectar la agregación plaquetaria están contraindicados.
2. Terapia alternativa
(1) Preparación de Fⅷ: se prefiere la preparación de Fⅷ genéticamente recombinante o la preparación de Fⅷ transmitida por la sangre inactivada por virus. La vida media de fⅷ es de 8 a 12 horas y, a menudo, es necesario infundirlo de 2 a 3 veces al día (en caso de consumo excesivo de factor, como cirugía mayor, etc., es necesario repetirlo de 2 a 12 horas). 4 horas después de la primera infusión, 8 a 12 horas Repetir después).
(2) Crioprecipitado: Contiene Fⅷ, fibrinógeno y otros factores de coagulación. Fⅷ es de 5 a 10 veces mayor que el plasma fresco. Se utiliza para el uso incondicional de preparaciones de Fⅷ.
(3) Plasma fresco congelado: contiene todas las proteínas plasmáticas, como factores de coagulación, y solo se utiliza para el uso incondicional de preparaciones de Fⅷ y crioprecipitado.
3. Deamino-D-arginina vasopresina: Para pacientes leves y algunos moderados, se recomienda utilizar DDAVP antes de la prueba de infusión, es decir, después de 12 horas de DDAVP, F ⅷ es mayor que el básico. valor entre 2 y 3 veces, superior a 0,3 UI/dl se considera válido.
4. Hormona adrenocortical en dosis bajas: Puede mejorar la permeabilidad capilar, controlar la hematuria, acelerar la absorción de la hemoptisis aguda y puede utilizarse junto con terapias alternativas a corto plazo.
5. Fármacos antifibrinolíticos: se utilizan habitualmente el ácido 6-aminocaproico o el ácido tranexámico. Las personas con hematuria grave tienen prohibido su uso junto con el complejo de protrombina.
4.1.4 (4) El día de hospitalización estándar es 1,5 (5) El día de entrada estándar es 1. La primera visita debe cumplir con el código de enfermedad de hemofilia A ICD 10: D66.x01.
2. Sangrado agudo de articulaciones, músculos, tejidos blandos u órganos internos.
3. Cuando al paciente se le diagnostican otras enfermedades al mismo tiempo, pero no requiere tratamiento especial durante la hospitalización y no afecta la implementación del proceso de la vía clínica del primer diagnóstico, puede ingresar a la vía. .
4.1.6 (6) Punto de inspección 1 durante la hospitalización. Elementos de prueba requeridos
(1) Análisis de sangre de rutina, análisis de orina de rutina, análisis de heces de rutina y análisis de sangre oculta.
(2) Función hepática y renal, electrolitos, pruebas pretransfusionales, tipo de sangre, función de coagulación y prueba de corrección del TTPA.
(3)Fⅷ:C.
(4) Detección de vWF:Ag, actividad de vWF y Fⅸ:C (previamente no diagnosticado).
2. Los elementos del examen se pueden seleccionar según la condición del paciente.
(1) Determinación de la potencia del inhibidor Fⅷ.
(2) Radiografía de tórax, electrocardiograma, sitio del hematoma, ecografía de órganos, radiografía o resonancia magnética de articulaciones, tomografía computarizada de cabeza, etc.
4.1.7 (7) Momento de inicio del tratamiento antes del ingreso. Los pacientes diagnosticados con hemofilia A comenzarán el tratamiento inmediatamente después de su ingreso.
4.1.8 (8) Plan de tratamiento y selección de fármacos En caso de hemorragia aguda en la hemofilia, las preparaciones de Fⅷ se deben infundir inmediatamente como tratamiento de reemplazo para reducir el grado de daño a las articulaciones, tejidos y funciones de los órganos. .
La dosis de la preparación de Fⅷ:C se puede calcular de acuerdo con la siguiente fórmula: cantidad total de Fⅷ:C (nivel de Fⅷ:C requerido - nivel plasmático actual de Fⅷ:C) × 0,5 × peso del paciente (kg ).
La vida media del F ⅷ es de 8 a 12 horas. Para mantener Fⅷ en la sangre a un cierto nivel, es necesario infundirlo cada 8 a 12 horas, preferiblemente dentro de las 2 horas. Consulte la Tabla 1 para conocer opciones de tratamiento alternativas específicas.
Tabla 1 Opciones de tratamiento alternativas
Sitio de sangrado
Nivel de factor esperado ()
fⅷ dosis (unidad internacional/kg de peso corporal)
Curso de tratamiento (días)
Común
40~60
20~30
1~2
Músculo
40~60
20~30
2~3
Tracto gastrointestinal
p>
Causa
80~100
40~50
7~14
Mantener
50
25
Mucosa bucal
30~50
15~25
Hasta que cese el sangrado.
Nistaxis
30~50
15~25
Hasta que pare el sangrado.
Hematuria
30~100
15~50
Hasta que cese el sangrado.
Sistema nervioso central
Causa
80~100
40~50
1~7 p>
Mantenimiento
50
25
8~21
Retroperitoneal
50 ~100
25~50
7~10
Lesión o cirugía
50~100
25 ~50
Hasta que se detenga el sangrado.
4.1.9 (9) Criterios de alta: mejoría o disminución de los síntomas hemorrágicos.
4.1.10 (10) Análisis de variación y causa Saldrán de este camino quienes presenten las siguientes condiciones durante el diagnóstico inicial o durante el diagnóstico y tratamiento:
1. positivo.
2. El paciente presenta infecciones concurrentes.
3. Sangrado de órganos importantes que pone en peligro la vida, como sangrado faríngeo, sangrado retroperitoneal, sangrado del sistema nervioso central, etc. , lo que provoca confusión y signos vitales inestables, como presión arterial y oxígeno en sangre reducidos.
4. El sangrado requiere cirugía.
4.2. Solicitantes de la Tabla de Ruta Clínica de Hemofilia A: El primer diagnóstico es hemofilia A (CIE 11: d66. x 01).
Nombre del paciente:? género:? Edad: Número de clínica. : Número de hospitalización:
Fecha de hospitalización: Fecha de alta: Fecha de hospitalización estándar: 10 días.
Tiempo
1 día de estancia en el hospital
Segundo día de estancia en el hospital
Propietario
Solicitud
Examen
Entretenimiento
Trabajadores
Trabajo
□ Preguntar sobre historial médico y examen físico.
□Redacción de historia clínica completa.
□ Abrir la lista de laboratorio
- Combinado con exámenes de laboratorio para determinar inicialmente el diagnóstico.
□Terapia de apoyo a los síntomas
——Informar al paciente sobre la afección, informar a la familia del paciente sobre la gravedad o criticidad de la afección si es necesario y firmar una notificación de enfermedad grave o crítica .
□Los familiares del paciente firmaron el consentimiento informado para la transfusión de sangre.
□Rondas de sala de médicos superiores
□Continuar completando el examen de ingreso.
□Continuar el tratamiento sintomático y de soporte.
□Completar las negociaciones necesarias con los departamentos relevantes.
□Completar la redacción de registros médicos como rondas de sala por parte de médicos superiores.
□Explicar el estado y precauciones a los pacientes y sus familiares.
Puntos
Puntos
Médico
Órdenes
Consejos médicos a largo plazo
□ Atención de rutina de enfermedades de la sangre
□ Atención primaria
□ Dieta
□ Notificación de enfermedad grave o crítica según la condición.
□Otras órdenes médicas
Orden temporal
-Análisis y clasificación de sangre de rutina, análisis de orina de rutina, análisis de sangre oculta en heces de rutina
□Función hepática y renal, electrolitos, función de coagulación, prueba de corrección del TTPA, tipo de sangre, examen previo a la transfusión, determinación de Fⅷ:C y vWF:Ag, determinación de títulos de inhibidores de FIX:C y Fⅷ (si es posible).
Radiografía radiológica de tórax, electrocardiograma, hematoma o ecografía de órgano B, radiografía simple de articulaciones, TC craneal, resonancia magnética, etc.
□Infundir Fⅷ recombinante o preparación de Fⅷ transmitida por sangre.
□Crioprecipitado
□Plasma fresco congelado
□Hormona suprarrenocortical
□Fármacos antifibrinolíticos
□Hemostático local tratamiento
□Desamino-D-arginina vasopresina
□Otros consejos médicos
Consejos médicos a largo plazo
□Fármaco básico previo del paciente tratamiento
□Otras órdenes médicas
Orden temporal
□Análisis de coagulación
□Infusión de preparaciones de Fⅷ recombinante o de Fⅷ de transmisión sanguínea.
□Crioprecipitado
□Plasma fresco congelado
□Desamino-D-arginina vasopresina
□Hormonas de la corteza suprarrenal
□ Fármacos antifibrinolíticos
□ Tratamiento hemostático local
□ Otras órdenes médicas
Cuidados principales
Trabajo
□Presentar el ambiente, las instalaciones y el equipo de la sala.
□Evaluación de enfermería de ingreso
□Educación
□ ¿Observar cambios en el estado del paciente?
Mutación de la enfermedad
Registro
□No□Sí, motivo:
1.
2.
□No□Sí, motivo:
1.
2.
Enfermera
Símbolo
Médico certificado
Símbolo
Tiempo
Hospitalización 3 ~ 9 días
Hospitalización 10 días
(Fecha de alta)
Propietario
Requisito
Examen
Entretenimiento
Trabajador
Trabajo
□ Rondas de médicos superiores
□ Volver a comprobar la función de coagulación y Fⅷ: c.
□Observar cambios en el sangrado.
——Realizar diagnóstico diferencial y confirmar el diagnóstico basándose en el examen físico, los resultados del examen auxiliar y los datos anteriores.
□ Realizar diagnóstico diferencial en base a los resultados de otros exámenes para determinar si existen otras enfermedades.
□Iniciar tratamiento.
□Proteger las funciones de órganos importantes
□Prestar atención a las reacciones adversas de los hemoderivados y tratarlas sintomáticamente.
□ Registros completos del curso.
-El médico superior realizará rondas de sala y valoraciones para determinar si existen complicaciones y si se debe dar el alta al paciente.
□Completar acta de alta, página de inicio de historia clínica, certificado de alta, etc.
——Explicar a los pacientes las precauciones posteriores al alta, como la hora y el lugar de regreso al hospital para consultas de seguimiento, manejo de emergencias, etc.
Puntos
Puntos
Médico
Órdenes
Consejo médico a largo plazo (iniciar el tratamiento inmediatamente después del diagnóstico) )
□Infundir Fⅷ recombinante o preparación de Fⅷ transmitida por sangre.
□Crioprecipitado
□Plasma fresco congelado
□Desamino-D-arginina vasopresina
□Hormonas del adrenocórtex
□Medicamentos antifibrinolíticos
□Tratamiento y cuidados hemostáticos locales
□Otras órdenes médicas
Órdenes temporales
□Revisar la rutina sanguínea.
□Vuelva a comprobar la bioquímica sanguínea, la función de coagulación y el nivel de Fⅷ:C.
□Apoyo sintomático
□Otras órdenes médicas
Orden de descarga
□Medicina tras el alta
□Regular Seguimiento ambulatorio.
□Monitorizar la función de coagulación.
Enfermería Principal
Trabajo
□Observar los cambios en el estado del paciente.
□Indique a los pacientes que sigan los procedimientos de alta.
Identidad
Cambios
Registro
□No□Sí, motivo:
1.
2.
□No□Sí, motivo:
1.
2.
Enfermera
Símbolo
Médico certificado
Símbolo
5 vías clínicas Hemofilia A vía clínica (Edición 2019). docx